Organella z podwójną błoną, mitochondrium, jest charakterystyczna dla komórek eukariotycznych. Funkcjonowanie organizmu jako całości zależy od funkcji mitochondriów.

Struktura

Mitochondria składają się z trzech wzajemnie połączonych elementów:

• zewnętrzna męmbrana;
• wewnętrzna membrana;
• matryca.

Zewnętrzna gładka błona składa się z lipidów, pomiędzy którymi znajdują się białka hydrofilowe tworzące kanaliki. Cząsteczki przechodzą przez te kanaliki podczas transportu substancji.

Błony zewnętrzne i wewnętrzne znajdują się w odległości 10-20 nm. Przestrzeń międzybłonowa jest wypełniona enzymami. W przeciwieństwie do enzymów lizosomalnych biorących udział w rozkładzie substancji, enzymy w przestrzeni międzybłonowej przenoszą reszty kwasu fosforowego na substrat przy zużyciu ATP (proces fosforylacji).

Membrana wewnętrzna jest upakowana pod membraną zewnętrzną w formie licznych fałd – cristae.
Są wykształceni:

• lipidy przepuszczalne tylko dla tlenu, dwutlenku węgla, wody;
• białka enzymatyczne, transportowe biorące udział w procesach oksydacyjnych i transporcie substancji.

Tutaj, za sprawą łańcucha oddechowego, następuje drugi etap oddychania komórkowego i powstawanie 36 cząsteczek ATP.

TOP 4 artykułyktórzy czytają razem z tym

Pomiędzy fałdami znajduje się półpłynna substancja - matryca.
Matryca zawiera:

• enzymy (setki różnych typów);
• kwas tłuszczowy;
• białka (67% białek mitochondrialnych);
• mitochondrialny kolisty DNA;
• rybosomy mitochondrialne.

Obecność rybosomów i DNA wskazuje na pewną autonomię organelli.

Ryż. 1. Struktura mitochondriów.

Enzymatyczne białka macierzy biorą udział w utlenianiu pirogronianu – kwasu pirogronowego podczas oddychania komórkowego.

Oznaczający

Główną funkcją mitochondriów w komórce jest synteza ATP, tj. Generacja energii. W wyniku oddychania komórkowego (utleniania) powstaje 38 cząsteczek ATP. Synteza ATP zachodzi w oparciu o utlenianie związków organicznych (substratu) i fosforylację ADP. Substratem dla mitochondriów są kwasy tłuszczowe i pirogronian.

Ryż. 2. Tworzenie pirogronianu w wyniku glikolizy.

Ogólny opis procesu oddychania przedstawiono w tabeli.

Gdzie to się dzieje?	Substancje	Procesy
Cytoplazma		W wyniku glikolizy rozkłada się na dwie cząsteczki kwasu pirogronowego, które przedostają się do matrix
		Odszczepiana jest grupa acetylowa, która przyłącza się do koenzymu A (CoA), tworząc acetylokoenzym A (acetylo-CoA) i uwalniana jest cząsteczka dwutlenku węgla. Acetylo-CoA może powstawać także z kwasów tłuszczowych przy braku syntezy węglowodanów
	Acetylo-CoA	Wchodzi w cykl Krebsa lub cykl kwasu cytrynowego (cykl kwasu trikarboksylowego). Cykl rozpoczyna się od utworzenia kwasu cytrynowego. Następnie w wyniku siedmiu reakcji powstają dwie cząsteczki dwutlenku węgla, NADH i FADH2
	NADH i FADH2	Po utlenieniu NADH rozkłada się na NAD+, dwa wysokoenergetyczne elektrony (e –) i dwa protony H+. Elektrony są przenoszone do łańcucha oddechowego, zawierającego trzy kompleksy enzymatyczne, na wewnętrznej błonie. Przepływowi elektronu przez kompleksy towarzyszy uwolnienie energii. Jednocześnie protony są uwalniane do przestrzeni międzybłonowej. Wolne protony mają tendencję do powrotu do matrycy, co tworzy potencjał elektryczny. Wraz ze wzrostem napięcia H+ przedostaje się do wewnątrz przez syntazę ATP, specjalne białko. Energia protonów jest wykorzystywana do fosforylacji ADP i syntezy ATP. H+ łączy się z tlenem tworząc wodę.

Ryż. 3. Proces oddychania komórkowego.

Mitochondria to organelle, od których zależy funkcjonowanie całego organizmu. Oznakami dysfunkcji mitochondriów są zmniejszenie szybkości zużycia tlenu, wzrost przepuszczalności błony wewnętrznej i obrzęk mitochondriów. Zmiany te powstają w wyniku zatrucia toksycznego, chorób zakaźnych i niedotlenienia. 4,5. Łączna liczba otrzymanych ocen: 89.

• Mitochondria to maleńkie inkluzje w komórkach, które pierwotnie uważano za odziedziczone od bakterii. W większości komórek jest ich do kilku tysięcy, co stanowi od 15 do 50 procent objętości komórki. Są źródłem ponad 90 procent energii Twojego organizmu.
• Twoje mitochondria mają ogromny wpływ na zdrowie, zwłaszcza na raka, dlatego optymalizacja metabolizmu mitochondriów może być podstawą skutecznego leczenia raka

Rozmiar czcionki:

Od doktora Mercoli

Mitochondria: możesz nie wiedzieć, czym są, ale tak jest niezbędny dla Twojego zdrowia. Doktor Rhonda Patrick jest biomedykiem, która badała interakcje między metabolizmem mitochondriów, nieprawidłowym metabolizmem i rakiem.

Część jej pracy polega na identyfikacji wczesnych biomarkerów choroby. Na przykład uszkodzenie DNA jest wczesnym biomarkerem raka. Następnie próbuje określić, które mikroelementy pomagają naprawić uszkodzenia DNA.

Badała także funkcję i metabolizm mitochondriów, czym ostatnio się zainteresowałam. Jeśli po wysłuchaniu tego wywiadu chcesz dowiedzieć się więcej na ten temat, polecam zacząć od książki dr Lee Knowa Life – The Epic Story of Our Mitochondria.

Mitochondria mają ogromny wpływ na zdrowie, zwłaszcza na raka, i zaczynam wierzyć, że optymalizacja metabolizmu mitochondriów może leżeć u podstaw skutecznego leczenia raka.

Znaczenie optymalizacji metabolizmu mitochondriów

Mitochondria to maleńkie organelle, które pierwotnie sądzono, że odziedziczyliśmy od bakterii. Prawie nie ma ich w czerwonych krwinkach i komórkach skóry, ale w komórkach rozrodczych jest ich 100 000, ale w większości komórek jest ich od jednego do 2000. Są one głównym źródłem energii dla twojego organizmu.

Aby narządy mogły prawidłowo funkcjonować, potrzebują energii, a energię tę wytwarzają mitochondria.

Ponieważ funkcja mitochondriów leży u podstaw wszystkiego, co dzieje się w organizmie, optymalizacja funkcji mitochondriów i zapobieganie dysfunkcjom mitochondriów poprzez pozyskiwanie wszystkich niezbędnych składników odżywczych i prekursorów wymaganych przez mitochondria jest niezwykle ważne dla zdrowia i zapobiegania chorobom.

Zatem jedną z uniwersalnych cech komórek nowotworowych jest poważne upośledzenie funkcji mitochondriów, w którym radykalnie zmniejsza się liczba funkcjonalnych mitochondriów.

Doktor Otto Warburg był lekarzem z dyplomem z chemii i bliskim przyjacielem Alberta Einsteina. Większość ekspertów uznaje Warburga za największego biochemika XX wieku.

W 1931 roku otrzymał Nagrodę Nobla za odkrycie, że komórki nowotworowe wykorzystują glukozę jako źródło produkcji energii. Nazywano to „efektem Warburga”, ale niestety zjawisko to nadal jest przez prawie wszystkich ignorowane.

Jestem przekonany, że dieta ketogenna, która radykalnie poprawia zdrowie mitochondriów, może pomóc w przypadku większości nowotworów, szczególnie w połączeniu z wychwytywaczem glukozy, jakim jest 3-bromopirogronian.

Jak mitochondria wytwarzają energię

Aby wytworzyć energię, mitochondria potrzebują tlenu z powietrza, którym oddychasz, oraz tłuszczu i glukozy z pożywienia, które spożywasz.

Te dwa procesy – oddychanie i jedzenie – są ze sobą powiązane w procesie zwanym fosforylacją oksydacyjną. Jest wykorzystywany przez mitochondria do wytwarzania energii w postaci ATP.

Mitochondria posiadają szereg łańcuchów transportu elektronów, poprzez które przenoszą elektrony ze zredukowanej formy pożywienia, które spożywasz, aby połączyć się z tlenem z powietrza, którym oddychasz, tworząc ostatecznie wodę.

Proces ten kieruje protony przez błonę mitochondrialną, ładując ATP (trifosforan adenozyny) z ADP (difosforan adenozyny). ATP transportuje energię po całym organizmie

Jednak w procesie tym powstają produkty uboczne, takie jak reaktywne formy tlenu (ROS), które szkoda komórek i mitochondrialnego DNA, następnie przenosząc je do DNA jądra komórkowego.

W ten sposób dochodzi do kompromisu. Wytwarzając energię, ciało starzeć się ze względu na destrukcyjne aspekty ROS, które powstają w tym procesie. Tempo starzenia się organizmu zależy w dużej mierze od tego, jak dobrze funkcjonują mitochondria i od ilości szkód, które można zrekompensować optymalizując dietę.

Rola mitochondriów w nowotworach

Kiedy pojawiają się komórki nowotworowe, reaktywne formy tlenu powstające jako produkt uboczny produkcji ATP wysyłają sygnał uruchamiający proces samobójstwa komórki, znany również jako apoptoza.

Ponieważ komórki nowotworowe powstają każdego dnia, jest to dobra rzecz. Zabijając uszkodzone komórki, organizm się ich pozbywa i zastępuje zdrowymi.

Komórki nowotworowe są jednak odporne na ten samobójczy protokół – mają przed nim wbudowaną obronę, jak wyjaśnili dr Warburg, a następnie Thomas Seyfried, który dogłębnie badał raka jako chorobę metaboliczną.

Jak wyjaśnia Patryk:

„Jednym z mechanizmów działania leków stosowanych w chemioterapii jest powstawanie reaktywnych form tlenu. Wyrządzają szkody, a to wystarczy, aby popchnąć komórkę nowotworową w stronę śmierci.

Myślę, że powodem tego jest to, że komórka nowotworowa, która nie wykorzystuje swoich mitochondriów, to znaczy nie wytwarza już reaktywnych form tlenu, i nagle zmusza się ją do korzystania z mitochondriów, w wyniku czego następuje przypływ reaktywnych form tlenu (w końcu tak robią mitochondria) i – bum, śmierć, bo komórka nowotworowa jest już gotowa na tę śmierć. Jest gotowa na śmierć.”

Dlaczego dobrze jest nie jeść wieczorem?

Od jakiegoś czasu jestem fanem postu przerywanego z różnych powodów, oczywiście ze względu na długowieczność i problemy zdrowotne, ale także dlatego, że wydaje się, że zapewnia on ogromne korzyści w zapobieganiu nowotworom i leczeniu. Mechanizm tego jest związany z wpływem postu na mitochondria.

Jak wspomniano, głównym skutkiem ubocznym przenoszenia elektronów, w który zaangażowane są mitochondria, jest wyciek niektórych elektronów z łańcucha transportu elektronów i reakcja z tlenem, tworząc wolne rodniki ponadtlenkowe.

Anion ponadtlenkowy (powstający w wyniku redukcji tlenu o jeden elektron) jest prekursorem większości reaktywnych form tlenu i mediatorem oksydacyjnych reakcji łańcuchowych. Wolne rodniki tlenowe atakują lipidy w błonach komórkowych, receptorach białkowych, enzymach i DNA, co może przedwcześnie zabić mitochondria.

Niektóre wolne rodniki są wręcz pożyteczne, niezbędne organizmowi do regulowania funkcji komórkowych, jednak problemy pojawiają się przy nadmiernym tworzeniu się wolnych rodników. Niestety, z tego powodu u większości populacji zapada na większość chorób, w szczególności raka. Istnieją dwa sposoby rozwiązania tego problemu:

• Zwiększ ilość przeciwutleniaczy
• Zmniejsz produkcję wolnych rodników mitochondrialnych

Moim zdaniem jedną z najskuteczniejszych strategii redukcji wolnych rodników w mitochondriach jest ograniczenie ilości paliwa dostarczanego do organizmu. Nie jest to wcale kontrowersyjne, ponieważ ograniczenie kalorii konsekwentnie wykazuje wiele korzyści terapeutycznych. Jest to jeden z powodów, dla których post przerywany jest skuteczny, ponieważ ogranicza okres spożywania pokarmu, co automatycznie zmniejsza ilość spożywanych kalorii.

Jest to szczególnie skuteczne, jeśli nie jesz na kilka godzin przed snem, ponieważ jest to Twój najniższy stan metaboliczny.

To wszystko może wydawać się zbyt skomplikowane dla osób niebędących ekspertami, ale należy zrozumieć, że ponieważ organizm zużywa najmniej kalorii podczas snu, należy unikać jedzenia przed snem, ponieważ nadmiar paliwa w tym czasie doprowadzi do powstania nadmiernych ilości wolne rodniki, które niszczą tkanki, przyspieszają starzenie się i przyczyniają się do powstawania chorób przewlekłych.

Jak jeszcze post pomaga w zdrowym funkcjonowaniu mitochondriów?

Patrick zauważa również, że część mechanizmu odpowiedzialnego za skuteczność postu polega na tym, że organizm jest zmuszony pozyskiwać energię z lipidów i zapasów tłuszczu, co oznacza, że ​​komórki są zmuszone korzystać z mitochondriów.

Mitochondria to jedyny mechanizm, dzięki któremu organizm może wytwarzać energię z tłuszczu. Zatem post pomaga aktywować mitochondria.

Uważa również, że odgrywa on ogromną rolę w mechanizmie, dzięki któremu przerywany post i dieta ketogenna zabijają komórki nowotworowe, i wyjaśnia, dlaczego niektóre leki aktywujące mitochondria mogą zabijać komórki nowotworowe. Ponownie dzieje się tak dlatego, że wytwarzany jest wzrost reaktywnych form tlenu, którego uszkodzenie decyduje o wyniku sprawy, powodując śmierć komórek nowotworowych.

Odżywianie mitochondriów

Z żywieniowego punktu widzenia Patrick kładzie nacisk na następujące składniki odżywcze i ważne kofaktory niezbędne do prawidłowego funkcjonowania enzymów mitochondrialnych:

1. Koenzym Q10 lub ubichinol (forma zredukowana)
2. L-karnityna, która transportuje kwasy tłuszczowe do mitochondriów
3. D-ryboza, która jest surowcem dla cząsteczek ATP
4. Magnez
5. Wszystkie witaminy z grupy B, w tym ryboflawina, tiamina i B6
6. Kwas alfa liponowy (ALA)

Jak zauważa Patryk:

„Z różnych powodów wolę pozyskiwać jak najwięcej mikroelementów z pełnoziarnistej żywności. Po pierwsze, tworzą kompleks z błonnikami, co ułatwia ich wchłanianie.

Dodatkowo w tym przypadku zapewniony jest ich prawidłowy stosunek. Nie będziesz w stanie zdobyć ich w nadmiarze. Proporcje są dokładnie takie, jakich potrzebujesz. Istnieją inne elementy, które prawdopodobnie nie zostały jeszcze ustalone.

Musisz zachować szczególną czujność, upewniając się, że jesz szeroką gamę [pokarmów] i dostarczasz odpowiednich mikroelementów. Myślę, że z tego powodu pomocne będzie przyjmowanie suplementu kompleksu witamin z grupy B.

Z tego powodu je akceptuję. Innym powodem jest to, że wraz z wiekiem nie wchłaniamy już tak łatwo witamin z grupy B, głównie ze względu na rosnącą sztywność błon komórkowych. Zmienia to sposób transportu witamin z grupy B do komórki. Są rozpuszczalne w wodzie, dzięki czemu nie odkładają się w tłuszczu. Nie można się nimi zatruć. W skrajnych przypadkach będziesz oddawać mocz nieco częściej. Ale jestem pewien, że są bardzo przydatne.”

Ćwiczenia mogą pomóc w utrzymaniu młodych mitochondriów

Ćwiczenia sprzyjają również zdrowiu mitochondriów, ponieważ pobudzają je do pracy. Jak wspomniano wcześniej, jednym ze skutków ubocznych zwiększonej aktywności mitochondriów jest powstawanie reaktywnych form tlenu, które pełnią rolę cząsteczek sygnalizacyjnych.

Jedną z sygnalizowanych przez nie funkcji jest tworzenie większej liczby mitochondriów. Kiedy więc ćwiczysz, organizm reaguje, tworząc więcej mitochondriów, aby zaspokoić zwiększone zapotrzebowanie na energię.

Starzenie się jest nieuniknione. Ale Twój wiek biologiczny może bardzo różnić się od wieku chronologicznego, a mitochondria mają wiele wspólnego ze starzeniem biologicznym. Patrick przytacza najnowsze badania, które pokazują, w jaki sposób ludzie mogą się starzeć biologicznie Bardzo w różnym tempie.

Naukowcy zmierzyli kilkanaście różnych biomarkerów, takich jak długość telomerów, uszkodzenie DNA, cholesterol LDL, metabolizm glukozy i wrażliwość na insulinę, w trzech momentach życia ludzi: w wieku 22, 32 i 38 lat.

„Odkryliśmy, że na podstawie markerów biologicznych osoba w wieku 38 lat może biologicznie wyglądać o 10 lat młodziej lub starzej. Mimo tego samego wieku, starzenie się biologiczne następuje w zupełnie innym tempie.

Co ciekawe, kiedy fotografowano te osoby, a ich zdjęcia pokazywano przechodniom i proszono o odgadnięcie wieku chronologicznego przedstawionych osób, ludzie odgadywali wiek biologiczny, a nie chronologiczny”.

Zatem niezależnie od tego, ile masz lat, wygląd odpowiada Twoim biologicznym biomarkerom, które w dużej mierze zależą od stanu mitochondriów. Chociaż starzenia się nie można uniknąć, masz dużą kontrolę nad tym, jak się starzejesz, a to daje dużo mocy. Jednym z kluczowych czynników jest utrzymanie mitochondriów w dobrym stanie.

Według Patricka „młodość” to nie tyle wiek chronologiczny, ile to, ile lat się czujesz i jak dobrze funkcjonuje twoje ciało:

„Chcę wiedzieć, jak zoptymalizować swoją wydajność umysłową i wyniki sportowe. Chcę przedłużyć swoją młodość. Chcę dożyć 90 lat. A kiedy to zrobię, chcę surfować w San Diego w taki sam sposób, w jaki robiłem to, gdy miałem 20 lat. Szkoda, że ​​nie zniknąłem tak szybko, jak niektórzy ludzie. Lubię opóźniać ten upadek i jak najdłużej przedłużać młodość, abym mógł jak najdłużej cieszyć się życiem.”

5. Mikroskop świetlny, jego główne cechy. Kontrast fazowy, mikroskopia interferencyjna i ultrafioletowa.

6. Rozdzielczość mikroskopu. Możliwości mikroskopii świetlnej. Badanie komórek utrwalonych.

7. Metody autoradiografii, hodowle komórkowe, wirowanie różnicowe.

8. Metoda mikroskopii elektronowej, różnorodność jej możliwości. Błona plazmatyczna, cechy strukturalne i funkcje.

9. Aparat powierzchniowy komórki.

11. Ściana komórkowa roślin. Budowa i funkcje - ściany komórkowe roślin, zwierząt i prokariotów, porównanie.

13. Organelle cytoplazmy. Organelle błonowe, ich ogólna charakterystyka i klasyfikacja.

14. EPS jest ziarnisty i gładki. Struktura i cechy funkcjonowania komórek tego samego typu.

15. Kompleks Golgiego. Struktura i funkcje.

16. Lizosomy, różnorodność funkcjonalna, edukacja.

17. Aparat naczyniowy komórek roślinnych, składniki i cechy organizacyjne.

18. Mitochondria. Struktura i funkcje mitochondriów komórkowych.

19. Funkcje mitochondriów komórkowych. ATP i jego rola w komórce.

20. Chloroplasty, ultrastruktura, funkcje związane z procesem fotosyntezy.

21. Różnorodność plastydów, możliwe sposoby ich wzajemnej konwersji.

23. Cytoszkielet. Struktura, funkcje, cechy organizacji w powiązaniu z cyklem komórkowym.

24. Rola metody immunocytochemicznej w badaniu cytoszkieletu. Cechy organizacji cytoszkieletu w komórkach mięśniowych.

25. Jądro w komórce roślinnej i zwierzęcej, budowa, funkcje, związek jądra z cytoplazmą.

26. Organizacja przestrzenna chromosomów wewnątrzfazowych wewnątrz jądra, euchromatyna, heterochromatyna.

27. Skład chemiczny chromosomów: DNA i białka.

28. Unikalne i powtarzalne sekwencje DNA.

29. Białka chromosomowe, histony, białka niehistonowe; ich rola w chromatynie i chromosomach.

30. Rodzaje RNA, ich funkcje i powstawanie w związku z aktywnością chromatyny. Główny dogmat biologii komórki: DNA-RNA-białko. Rola komponentów w jego realizacji.

32. Chromosomy mitotyczne. Organizacja i funkcje morfologiczne. Kariotyp (na przykładzie osoby).

33. Reprodukcja chromosomów u pro- i eukariontów, związek z cyklem komórkowym.

34. Chromosomy polietylenowe i szczoteczkowe. Struktura, funkcje, różnica w stosunku do chromosomów metafazowych.

36. Jądro

37. Budowa otoczki jądrowej, funkcje, rola jądra w oddziaływaniu z cytoplazmą.

38. Cykl komórkowy, okresy i fazy

39. Mitoza jako główny rodzaj podziału Mitoza otwarta i zamknięta.

39. Etapy mitozy.

40. Mitoza, cechy wspólne i różnice Cechy mitozy u roślin i zwierząt:

41. Znaczenie mejozy, charakterystyka faz, różnica od mitozy.

18. Mitochondria. Struktura i funkcje mitochondriów komórkowych.

Mitochondria to organelle dostarczające energię procesom metabolicznym w komórce. Ich rozmiary wahają się od 0,5 do 5-7 mikronów, liczba w komórce waha się od 50 do 1000 lub więcej. W hialoplazmie mitochondria są zwykle rozmieszczone rozproszonie, jednak w wyspecjalizowanych komórkach koncentrują się w tych obszarach, gdzie występuje największe zapotrzebowanie na energię. Na przykład w komórkach mięśniowych i symplastach duża liczba mitochondriów koncentruje się wzdłuż elementów roboczych - włókienek kurczliwych. W komórkach, których funkcje wiążą się ze szczególnie dużym zużyciem energii, mitochondria tworzą wielokrotne kontakty, łącząc się w sieć lub skupiska (kardiomiocyty i symplasty tkanki mięśni szkieletowych). W komórce mitochondria pełnią funkcję oddychania. Oddychanie komórkowe to sekwencja reakcji, podczas których komórka wykorzystuje energię wiązań cząsteczek organicznych do syntezy związków wysokoenergetycznych, takich jak ATP. Cząsteczki ATP powstałe wewnątrz mitochondrium są przenoszone na zewnątrz, wymieniając je na cząsteczki ADP znajdujące się poza mitochondriem. W żywej komórce mitochondria mogą poruszać się za pomocą elementów cytoszkieletu. Na poziomie ultramikroskopowym ściana mitochondriów składa się z dwóch błon – zewnętrznej i wewnętrznej. Błona zewnętrzna ma stosunkowo gładką powierzchnię, wewnętrzna tworzy fałdy lub cristae skierowane do środka. Pomiędzy błoną zewnętrzną i wewnętrzną pojawia się wąska (około 15 nm) przestrzeń, zwana zewnętrzną komorą mitochondrium; wewnętrzna membrana wyznacza wewnętrzną komorę. Zawartość zewnętrznej i wewnętrznej komory mitochondriów jest różna i podobnie jak same błony różnią się znacznie nie tylko reliefem powierzchni, ale także szeregiem cech biochemicznych i funkcjonalnych. Błona zewnętrzna ma podobny skład chemiczny i właściwości do innych błon wewnątrzkomórkowych i plazmalemy.

Charakteryzuje się dużą przepuszczalnością dzięki obecności hydrofilowych kanałów białkowych. Błona ta zawiera kompleksy receptorowe, które rozpoznają i wiążą substancje dostające się do mitochondriów. Spektrum enzymów błony zewnętrznej nie jest bogate: są to enzymy odpowiedzialne za metabolizm kwasów tłuszczowych, fosfolipidów, lipidów itp. Główną funkcją zewnętrznej błony mitochondriów jest oddzielenie organelli od hialoplazmy i transport niezbędnych substratów dla oddychania komórkowego. Wewnętrzna błona mitochondriów w większości komórek tkanek różnych narządów tworzy płytkie cristae (lamelar cristae), co znacznie zwiększa powierzchnię błony wewnętrznej. W tym ostatnim 20-25% wszystkich cząsteczek białka to enzymy łańcucha oddechowego i fosforylacji oksydacyjnej. W komórkach wydzielania wewnętrznego nadnerczy i gonad mitochondria biorą udział w syntezie hormonów steroidowych. W tych komórkach mitochondria mają cristae w postaci rurek (kanalików), uporządkowanych w określonym kierunku. Dlatego mitochondrialne cristae w komórkach tych narządów wytwarzających steroidy nazywane są kanalikami. Matryca mitochondrialna, czyli zawartość komory wewnętrznej, jest strukturą żelową zawierającą około 50% białek. Ciała osmiofilne, opisywane za pomocą mikroskopu elektronowego, stanowią rezerwy wapnia. Macierz zawiera enzymy cyklu kwasu cytrynowego, które katalizują utlenianie kwasów tłuszczowych, syntezę rybosomów oraz enzymy biorące udział w syntezie RNA i DNA. Całkowita liczba enzymów przekracza 40. Oprócz enzymów macierz mitochondrialna zawiera mitochondrialny DNA (mitDNA) i mitochondrialne rybosomy. Cząsteczka mitDNA ma kształt pierścienia. Możliwości wewnątrzmitochondrialnej syntezy białek są ograniczone – syntetyzuje się tu białka transportowe błon mitochondrialnych oraz niektóre białka enzymatyczne biorące udział w fosforylacji ADP. Wszystkie pozostałe białka mitochondrialne są kodowane przez jądrowy DNA, a ich synteza zachodzi w hialoplazmie, a następnie są transportowane do mitochondrium. Cykl życiowy mitochondriów w komórce jest krótki, dlatego natura obdarzyła je podwójnym systemem reprodukcji - oprócz podziału mitochondriów macierzystych możliwe jest powstawanie kilku organelli potomnych poprzez pączkowanie.

Mitochondria.

Mitochondria- organella składająca się z dwóch membran o grubości około 0,5 mikrona.

Stacja energetyczna ogniwa; główną funkcją jest utlenianie związków organicznych i wykorzystanie energii uwolnionej podczas ich rozkładu w syntezie cząsteczek ATP (uniwersalne źródło energii dla wszystkich procesów biochemicznych).

W swojej budowie są to organelle cylindryczne, występujące w komórce eukariotycznej w ilościach od kilkuset do 1-2 tysięcy i zajmujące 10-20% jej wewnętrznej objętości. Rozmiar (od 1 do 70 mikronów) i kształt mitochondriów również znacznie się różnią. Ponadto szerokość tych części komórki jest stosunkowo stała (0,5-1 µm). Możliwość zmiany kształtu. W zależności od tego, które części komórki w danym momencie zwiększają zużycie energii, mitochondria są w stanie przemieszczać się przez cytoplazmę do obszarów o największym zużyciu energii, wykorzystując do ruchu struktury szkieletu komórkowego komórki eukariotycznej.

Piękne mitochondria w reprezentacji 3D)

Alternatywą dla wielu rozproszonych małych mitochondriów, funkcjonujących niezależnie od siebie i dostarczających ATP do małych obszarów cytoplazmy, jest istnienie długich i rozgałęzionych mitochondriów, z których każde może dostarczać energię do odległych obszarów komórki. Wariantem tak rozbudowanego układu może być także uporządkowane przestrzenne powiązanie wielu mitochondriów (chondriomów lub mitochondriów), zapewniające ich kooperatywną pracę.

Ten typ chrzęstniaka jest szczególnie złożony w mięśniach, gdzie grupy gigantycznych rozgałęzionych mitochondriów są połączone ze sobą za pomocą kontaktów międzymitochondrialnych (MMK). Te ostatnie tworzą zewnętrzne błony mitochondrialne ściśle przylegające do siebie, w wyniku czego przestrzeń międzybłonowa w tej strefie charakteryzuje się zwiększoną gęstością elektronową (wiele cząstek naładowanych ujemnie). MMC występują szczególnie obficie w komórkach mięśnia sercowego, gdzie łączą wiele pojedynczych mitochondriów w skoordynowany, współpracujący system.

Struktura.

Zewnętrzna męmbrana.

Zewnętrzna błona mitochondriów ma grubość około 7 nm, nie tworzy wgłębień ani fałdów i jest zamknięta. Błona zewnętrzna stanowi około 7% powierzchni wszystkich błon organelli komórkowych. Główną funkcją jest oddzielenie mitochondriów od cytoplazmy. Zewnętrzna błona mitochondrium składa się z podwójnej warstwy tłuszczowej (podobnej do błony komórkowej) i przenikających przez nią białek. Białka i tłuszcze w równych proporcjach wagowych.
Odgrywa szczególną rolę porin - białko tworzące kanał.
Tworzy w błonie zewnętrznej dziury o średnicy 2-3 nm, przez które mogą przenikać małe cząsteczki i jony. Duże cząsteczki mogą przenikać przez błonę zewnętrzną jedynie poprzez aktywny transport za pośrednictwem białek transportujących błonę mitochondrialną. Zewnętrzna błona mitochondrium może oddziaływać z błoną retikulum endoplazmatycznego; odgrywa ważną rolę w transporcie lipidów i jonów wapnia.

Wewnętrzna membrana.

Wewnętrzna membrana tworzy liczne fałdy przypominające grzebień - Krysia,
znacznie zwiększając swoją powierzchnię i np. w komórkach wątroby stanowi około jednej trzeciej wszystkich błon komórkowych. charakterystyczną cechą składu wewnętrznej błony mitochondriów jest w niej obecność kardiolopina - specjalny złożony tłuszcz, który zawiera cztery kwasy tłuszczowe jednocześnie i sprawia, że ​​membrana jest całkowicie nieprzepuszczalna dla protonów (cząstek naładowanych dodatnio).

Inną cechą wewnętrznej błony mitochondrialnej jest bardzo wysoka zawartość białka (do 70% wag.), reprezentowanego przez białka transportowe, enzymy łańcucha oddechowego, a także duże kompleksy enzymatyczne wytwarzające ATP. Wewnętrzna błona mitochondrium, w przeciwieństwie do zewnętrznej, nie ma specjalnych otworów do transportu małych cząsteczek i jonów; na nim, po stronie zwróconej do matrycy, znajdują się specjalne cząsteczki enzymu wytwarzającego ATP, składające się z głowy, łodygi i podstawy. Kiedy protony przez nie przechodzą, powstaje atf.
U podstawy cząstek, wypełniając całą grubość membrany, znajdują się elementy łańcucha oddechowego. Błony zewnętrzne i wewnętrzne stykają się w niektórych miejscach; istnieje specjalne białko receptorowe, które wspomaga transport białek mitochondrialnych kodowanych w jądrze do macierzy mitochondrialnej.

Matryca.

Matryca- przestrzeń ograniczona błoną wewnętrzną. Matryca (różowa substancja) mitochondriów zawiera układy enzymatyczne do utleniania pirogronianu kwasów tłuszczowych, a także enzymy, takie jak kwasy trikarboksylowe (cykl oddychania komórkowego). Ponadto znajduje się tu również mitochondrialny DNA, RNA i własny aparat syntezy białek mitochondriów.

pirogroniany (sole kwasu pirogronowego)- ważne związki chemiczne w biochemii. Są końcowym produktem metabolizmu glukozy podczas jej rozkładu.

DNA mitochondrialne.

Kilka różnic w stosunku do jądrowego DNA:

- DNA mitochondrialny ma kształt kolisty, w przeciwieństwie do DNA jądrowego, który jest upakowany w chromosomach.

- pomiędzy różnymi wariantami ewolucyjnymi mitochondrialnego DNA tego samego gatunku, wymiana podobnych odcinków jest niemożliwa.

I tak cała cząsteczka zmienia się jedynie poprzez powolne mutacje na przestrzeni tysięcy lat.

- Mutacje kodowe w mitochondrialnym DNA mogą zachodzić niezależnie od DNA jądrowego.

Mutacja kodu jądrowego DNA zachodzi głównie podczas podziału komórki, ale mitochondria dzielą się niezależnie od komórki i mogą otrzymać mutację kodu niezależnie od jądrowego DNA.

- Sama struktura mitochondrialnego DNA jest uproszczona, ponieważ wiele procesów odczytu składowego DNA zostało utraconych.

- transportowe RNA mają tę samą strukturę. ale mitochondrialne RNA biorą udział tylko w syntezie białek mitochondrialnych.

Posiadając własny aparat genetyczny, mitochondrium ma również własny system syntezy białek, którego cechą jest to, że w komórkach zwierzęcych i grzybowych znajdują się bardzo małe rybosomy.

Funkcje.

Generacja energii.

Główną funkcją mitochondriów jest synteza ATP, uniwersalnej formy energii chemicznej w każdej żywej komórce.

Cząsteczka ta może powstać na dwa sposoby:

- poprzez reakcję, w której energia uwolniona na pewnych etapach utleniania fermentacji jest magazynowana w postaci ATP.

- dzięki energii uwalnianej podczas utleniania substancji organicznych w procesie oddychania komórkowego.

Mitochondria realizują obydwa te szlaki, z których pierwszy jest charakterystyczny dla początkowych procesów utleniania i zachodzi w matrixie, natomiast drugi uzupełnia procesy wytwarzania energii i jest związany z cristae mitochondriów.
Jednocześnie wyjątkowość mitochondriów jako organelli wytwarzających energię w komórce eukariotycznej dokładnie determinuje drugą drogę wytwarzania ATP, zwaną „sprzężeniem chemiosmotycznym”.
Ogólnie cały proces wytwarzania energii w mitochondriach można podzielić na cztery główne etapy, z czego dwa pierwsze zachodzą w matrixie, a dwa ostatnie na cristae mitochondriów:

1) Konwersja pirogronianu (końcowego produktu rozkładu glukozy) i kwasów tłuszczowych otrzymanych z cytoplazmy do mitochondriów w acetyl colę;

acetylokoks– ważny związek w metabolizmie, stosowany w wielu reakcjach biochemicznych. jego główną funkcją jest dostarczanie atomów węgla (c) z grupą acetylową (ch3co) do cyklu oddychania komórkowego, dzięki czemu ulegają utlenieniu w celu uwolnienia energii.

oddychania komórkowego - zespół reakcji biochemicznych zachodzących w komórkach organizmów żywych, podczas których następuje utlenianie węglowodanów, tłuszczów i aminokwasów do dwutlenku węgla i wody.

2) Utlenianie acetylo-coa w cyklu oddychania komórkowego, prowadzące do powstania nadn;

NADH– koenzym pełni funkcję nośnika elektronów i wodoru, który otrzymuje z substancji utlenionych.

3) Przeniesienie elektronów z nadnu na tlen poprzez łańcuch oddechowy;

4) Tworzenie ATP w wyniku działania kompleksu błonowego tworzącego ATP.

Syntetaza ATP.

Syntetaza ATP– stacja do produkcji cząsteczek ATP.

Pod względem strukturalnym i funkcjonalnym syntetaza ATP składa się z dwóch dużych fragmentów, oznaczonych symbolami F1 i F0. Pierwszy z nich (czynnik sprzęgający F1) jest zwrócony w stronę matrix mitochondrialnej i wyraźnie wystaje z błony w postaci kulistej formacji o wysokości 8 nm i szerokości 10 nm. Składa się z dziewięciu podjednostek reprezentowanych przez pięć rodzajów białek. Łańcuchy polipeptydowe trzech podjednostek α ​​i takiej samej liczby podjednostek β ułożone są w globule białkowe o podobnej budowie, które razem tworzą heksamer (αβ)3, który wygląda jak lekko spłaszczona kula.

Podjednostka- jest strukturalnym i funkcjonalnym składnikiem dowolnej cząstki
Polipeptydy- związki organiczne zawierające od 6 do 80-90 reszt aminokwasowych.
Globula– stan makrocząsteczek, w którym drgania jednostek są małe.
Heksamer– związek zawierający 6 podjednostek.

Podobnie jak ciasno upakowane plasterki pomarańczy, kolejne podjednostki α i β tworzą strukturę charakteryzującą się symetrią wokół kąta obrotu 120°. W centrum tego heksameru znajduje się podjednostka γ, która jest utworzona przez dwa wydłużone łańcuchy polipeptydowe i przypomina lekko zdeformowany zakrzywiony pręt o długości około 9 nm. W tym przypadku dolna część podjednostki γ wystaje z kuli na 3 nm w stronę kompleksu błonowego F0. W heksamerze znajduje się również mniejsza podjednostka ε związana z γ. Ostatnia (dziewiąta) podjednostka oznaczona jest jako δ i znajduje się po zewnętrznej stronie F1.

Drobny– pojedyncza podjednostka.

Część błonowa syntetazy ATP jest wodoodpornym kompleksem białkowym, który przenika przez błonę i ma wewnątrz dwa półkanały umożliwiające przejście protonów wodoru. W sumie kompleks F0 zawiera jedną podjednostkę białka tego typu A, dwie kopie podjednostki B, a także 9 do 12 kopii małej podjednostki C. Podjednostka A(masa cząsteczkowa 20 kDa) jest całkowicie zanurzona w membranie, gdzie tworzy sześć przecinających ją odcinków α-helisy. Podjednostka B(masa cząsteczkowa 30 kDa) zawiera tylko jeden stosunkowo krótki obszar α-helikalny zanurzony w membranie, a jego pozostała część wyraźnie wystaje z membrany w stronę F1 i jest przyczepiona do znajdującej się na jej powierzchni podjednostki δ. Każda z 9-12 kopii podjednostki C(masa cząsteczkowa 6-11 kDa) to stosunkowo małe białko zbudowane z dwóch hydrofobowych α-helis, połączonych ze sobą krótką pętlą przyciągającą wodę, skierowaną w stronę F1 i razem tworzą pojedynczy zespół mający kształt zanurzonego cylindra w membranie. Podjednostka γ wystająca z kompleksu F1 w kierunku F0 jest dokładnie zanurzona w tym cylindrze i dość mocno z nim związana.
Zatem w cząsteczce ATPazy można wyróżnić dwie grupy podjednostek białka, które można porównać do dwóch części silnika: wirnika i stojana.

„Sjanor” jest nieruchomy względem błony i zawiera znajdujący się na jej powierzchni sferyczny heksamer (αβ)3 oraz podjednostkę δ i podjednostki A I B kompleks błonowy F0.

Ruchome w stosunku do tego projektu "wirnik" składa się z podjednostek γ i ε, które wyraźnie wystające z kompleksu (αβ)3 łączą się z pierścieniem podjednostek zanurzonych w błonie C.

Zdolność do syntezy ATP jest właściwością pojedynczego kompleksu F0F1, połączoną z przeniesieniem protonów wodoru przez F0 do F1, w tym ostatnim, w którym zlokalizowane są centra reakcji przekształcające ADP i fosforan w cząsteczkę ATP. Siłą napędową działania syntetazy ATP jest potencjał protonowy (naładowany dodatnio) powstający na wewnętrznej błonie mitochondrialnej w wyniku działania łańcucha transportowego elektronów (naładowanego ujemnie).
Siła napędzająca „wirnik” syntetazy ATP pojawia się, gdy różnica potencjałów pomiędzy zewnętrzną i wewnętrzną stroną membrany osiąga > 220 10−3 V i jest zapewniana przez przepływ protonów przez specjalny kanał w F0, znajdujący się przy granica między podjednostkami A I C. W tym przypadku szlak transferu protonu obejmuje następujące elementy strukturalne:

1) Dwa „półkanały” zlokalizowane na różnych osiach, z których pierwszy zapewnia dostarczanie protonów z przestrzeni międzybłonowej do niezbędnych grup funkcyjnych F0, a drugi zapewnia ich uwalnianie do matrix mitochondrialnej;

2) Pierścień podjednostek C, z których każdy w swojej środkowej części zawiera protonowaną grupę karboksylową (COOH), zdolną do przyłączania H+ z przestrzeni międzybłonowej i uwalniania ich poprzez odpowiednie kanały protonowe. W wyniku okresowych przemieszczeń podjednostek Z, wywołany przepływem protonów przez kanał protonowy, podjednostka γ obraca się, zanurzona w pierścieniu podjednostek Z.

Zatem jednoczące działanie syntetazy ATP jest bezpośrednio związane z rotacją jej „wirnika”, w którym obrót podjednostki γ powoduje jednoczesną zmianę konformacji wszystkich trzech jednoczących się podjednostek β, co ostatecznie zapewnia funkcjonowanie enzymu . W tym przypadku w przypadku tworzenia ATP „wirnik” obraca się zgodnie z ruchem wskazówek zegara z prędkością czterech obrotów na sekundę, a sam taki obrót następuje w precyzyjnych skokach co 120°, z których każdy towarzyszy tworzeniu się jednej cząsteczki ATP .
Praca syntetazy ATP związana jest z mechanicznymi ruchami jej poszczególnych części, co pozwala zaliczyć ten proces do szczególnego rodzaju zjawiska zwanego „katalizą rotacyjną”. Tak jak prąd elektryczny w uzwojeniu silnika elektrycznego napędza wirnik względem stojana, tak ukierunkowany transfer protonów przez syntetazę ATP powoduje rotację poszczególnych podjednostek czynnika koniugacji F1 względem innych podjednostek kompleksu enzymatycznego, jako w wyniku czego to unikalne urządzenie wytwarzające energię wykonuje pracę chemiczną - syntetyzuje cząsteczki ATP. Następnie ATP wchodzi do cytoplazmy komórki, gdzie jest zużywany na różnorodne procesy zależne od energii. Transfer ten odbywa się za pomocą specjalnego enzymu, translokazy ATP/ADP, wbudowanego w błonę mitochondrialną.

Translokaza ADP- białko przenikające przez błonę wewnętrzną, które wymienia nowo syntetyzowany ATP na cytoplazmatyczny ADP, co gwarantuje bezpieczeństwo funduszu wewnątrz mitochondriów.

Mitochondria i dziedziczność.

DNA mitochondrialne jest dziedziczone prawie wyłącznie w linii matczynej. Każde mitochondria ma w DNA kilka odcinków nukleotydów, które są identyczne we wszystkich mitochondriach (czyli w komórce znajduje się wiele kopii mitochondrialnego DNA), co jest bardzo ważne w przypadku mitochondriów, które nie są w stanie naprawić uszkodzonego DNA (wysoka częstotliwość obserwuje się mutacje). Mutacje w mitochondrialnym DNA są przyczyną wielu dziedzicznych chorób człowieka.

Model 3D

Odkrycie

Z angielskim podkładem głosowym

Trochę o oddychaniu komórkowym i mitochondriach w języku obcym

Struktura budynku

Świetnie. W swojej budowie są to zazwyczaj organelle kuliste, występujące w komórce eukariotycznej w ilościach od kilkuset do 1-2 tysięcy i zajmujące 10-20% jej wewnętrznej objętości. Rozmiar (od 1 do 70 mikronów) i kształt mitochondriów również znacznie się różnią. W zależności od tego, w których obszarach komórki w danym momencie następuje zwiększone zużycie energii, mitochondria są w stanie przedostać się przez cytoplazmę do obszarów o największym zużyciu energii, wykorzystując do ruchu struktury cytoszkieletu komórki eukariotycznej. W komórkach roślinnych i zwierzęcych jednocześnie występują trzy typy organelli mitochondrialnych w mniej więcej równych ilościach: młode protomitochondria, dojrzałe mitochondria i stare postmitochondria, rozkładające się na granulki lipofuscyny.

Struktura mitochondriów

: Nieprawidłowy lub brakujący obraz

Zewnętrzna męmbrana

Zewnętrzna błona mitochondriów ma grubość około 7 nm, nie tworzy wgłębień ani fałdów i jest zamknięta. Błona zewnętrzna stanowi około 7% powierzchni wszystkich błon organelli komórkowych. Główną funkcją jest oddzielenie mitochondriów od cytoplazmy. Zewnętrzna błona mitochondrium składa się z lipidów przeplatanych białkami (stosunek 2:1). Szczególną rolę odgrywa porina, białko kanałotwórcze: tworzy w błonie zewnętrznej dziury o średnicy 2-3 nm, przez które mogą przenikać małe cząsteczki i jony o masie do 5 kDa. Duże cząsteczki mogą przenikać przez błonę zewnętrzną jedynie poprzez aktywny transport za pośrednictwem białek transportujących błonę mitochondrialną. Błonę zewnętrzną charakteryzuje obecność enzymów: monooksygenazy, syntetazy acylo-CoA i fosfolipazy A2. Zewnętrzna błona mitochondrium może oddziaływać z błoną retikulum endoplazmatycznego; odgrywa ważną rolę w transporcie lipidów i jonów wapnia.

Przestrzeń międzybłonowa

Przestrzeń międzybłonowa to przestrzeń pomiędzy zewnętrzną i wewnętrzną błoną mitochondrium. Jego grubość wynosi 10-20 nm. Ponieważ zewnętrzna błona mitochondrium jest przepuszczalna dla małych cząsteczek i jonów, ich stężenie w przestrzeni peryplazmatycznej niewiele różni się od tego w cytoplazmie. Wręcz przeciwnie, duże białka wymagają specyficznych peptydów sygnałowych do transportu z cytoplazmy do przestrzeni peryplazmatycznej; dlatego składniki białkowe przestrzeni peryplazmatycznej i cytoplazmy są różne. Jednym z białek znajdujących się nie tylko w błonie wewnętrznej, ale także w przestrzeni peryplazmatycznej jest cytochrom c.

Wewnętrzna membrana

Potencjał energetyczny (rezerwa energii) w cząsteczce ubichinolu jest znacznie niższy niż w cząsteczce NADH, a różnica tej energii jest chwilowo magazynowana w postaci elektrochemicznego gradientu protonów. To ostatnie powstaje w wyniku tego, że przenoszeniu elektronów przez grupy prostetyczne kompleksu I, prowadzącemu do zmniejszenia potencjału energetycznego elektronów, towarzyszy transbłonowe przeniesienie dwóch protonów z matrycy do przestrzeni międzybłonowej mitochondrium.

Zredukowany ubichinol migruje w płaszczyźnie błony, gdzie dociera do drugiego enzymu łańcucha oddechowego – kompleksu III (cytochromu pne 1 ). Ten ostatni jest dimerem o masie cząsteczkowej powyżej 300 kDa, zbudowanym z ośmiu łańcuchów polipeptydowych i zawierającym atomy żelaza zarówno w postaci centrów żelazo-siarkowych, jak i w postaci kompleksów z hemami B(I), B(II) i C 1 - złożone cząsteczki heterocykliczne z czterema atomami azotu umieszczonymi w rogach kwadratu wiążącego metal. Kompleks III katalizuje utlenianie dwóch ubichinoli do ubichinonów, redukując dwie cząsteczki cytochromu c (transporter zawierający hem zlokalizowany w przestrzeni międzybłonowej). Cztery protony oddzielone od ubichinoli są uwalniane do przestrzeni międzybłonowej, kontynuując tworzenie gradientu elektrochemicznego.

Ostatni etap jest katalizowany przez kompleks IV (cytochrom C-oksydaza) o masie cząsteczkowej około 200 kDa, składającej się z 10-13 łańcuchów polipeptydowych i oprócz dwóch różnych hemów, zawierającej także kilka atomów miedzi ściśle związanych z białkami. W tym przypadku elektrony są pobierane ze zredukowanego cytochromu C przechodząc przez atomy żelaza i miedzi w kompleksie IV, docierają do tlenu związanego w centrum aktywnym tego enzymu, co prowadzi do powstania wody.

Zatem ogólną reakcją katalizowaną przez enzymy łańcucha oddechowego jest utlenianie NADH tlenem z wytworzeniem wody. Zasadniczo proces ten polega na stopniowym przenoszeniu elektronów pomiędzy atomami metali obecnymi w grupach prostetycznych kompleksów białkowych łańcucha oddechowego, gdzie każdy kolejny kompleks ma większe powinowactwo elektronowe niż poprzedni. W tym przypadku same elektrony są przenoszone wzdłuż łańcucha, aż łączą się z tlenem cząsteczkowym, który ma największe powinowactwo do elektronów. Uwolniona w tym przypadku energia jest magazynowana w postaci gradientu elektrochemicznego (protonowego) po obu stronach wewnętrznej błony mitochondrialnej. Uważa się, że podczas transportu par elektronów przez łańcuch oddechowy pompowanych jest od trzech do sześciu protonów.

Ostatnim etapem funkcjonowania mitochondriów jest wytwarzanie ATP, realizowane przez specjalny kompleks makromolekularny o masie cząsteczkowej 500 kDa wbudowany w błonę wewnętrzną. Kompleks ten, zwany syntazą ATP, katalizuje syntezę ATP poprzez konwersję energii transbłonowego gradientu elektrochemicznego protonów wodoru w energię wysokoenergetycznego wiązania cząsteczki ATP.

Syntaza ATP

Pod względem strukturalnym i funkcjonalnym syntaza ATP składa się z dwóch dużych fragmentów, oznaczonych symbolami F 1 i F 0. Pierwszy z nich (czynnik sprzęgający F1) jest zwrócony w stronę matrix mitochondrialnej i wyraźnie wystaje z błony w postaci kulistej formacji o wysokości 8 nm i szerokości 10 nm. Składa się z dziewięciu podjednostek reprezentowanych przez pięć rodzajów białek. Łańcuchy polipeptydowe trzech podjednostek α ​​i takiej samej liczby podjednostek β ułożone są w globulki białkowe o podobnej budowie, które razem tworzą heksamer (αβ) 3, który wygląda jak lekko spłaszczona kula. Podobnie jak ciasno upakowane plasterki pomarańczy, kolejne podjednostki α i β tworzą strukturę charakteryzującą się osią symetrii trzeciego rzędu z kątem obrotu 120°. W centrum tego heksameru znajduje się podjednostka γ, która jest utworzona przez dwa wydłużone łańcuchy polipeptydowe i przypomina lekko zdeformowany zakrzywiony pręt o długości około 9 nm. W tym przypadku dolna część podjednostki γ wystaje z kuli na 3 nm w stronę kompleksu błonowego F0. W heksamerze znajduje się również mniejsza podjednostka ε związana z γ. Ostatnia (dziewiąta) podjednostka oznaczona jest symbolem δ i znajduje się na zewnątrz F 1 .

Część błonowa syntazy ATP, zwana czynnikiem sprzęgającym F0, jest hydrofobowym kompleksem białkowym, który przenika przez błonę i ma wewnątrz dwa półkanały, przez które przechodzą protony wodoru. W sumie kompleks F0 zawiera jedną podjednostkę białka tego typu A, dwie kopie podjednostki B, a także 9 do 12 kopii małej podjednostki C. Podjednostka A(masa cząsteczkowa 20 kDa) jest całkowicie zanurzona w membranie, gdzie tworzy sześć przecinających ją odcinków α-helisy. Podjednostka B(masa cząsteczkowa 30 kDa) zawiera tylko jeden stosunkowo krótki obszar α-helikalny zanurzony w membranie, a jego pozostała część wyraźnie wystaje z membrany w stronę F 1 i jest przyczepiona do podjednostki δ znajdującej się na jej powierzchni. Każda z 9-12 kopii podjednostki C(masa cząsteczkowa 6-11 kDa) to stosunkowo małe białko zbudowane z dwóch hydrofobowych α-helis, połączonych ze sobą krótką pętlą hydrofilową skierowaną w stronę F 1 i razem tworzą pojedynczy zespół w kształcie walca zanurzonego w błonie . Podjednostka γ wystająca z kompleksu F 1 w stronę F 0 jest dokładnie zanurzona w tym cylindrze i dość mocno z nim związana.

Zatem w cząsteczce syntazy ATP można wyróżnić dwie grupy podjednostek białkowych, które można porównać do dwóch części silnika: wirnika i stojana. „Stator” jest nieruchomy względem membrany i zawiera sferyczny heksamer (αβ) 3 umieszczony na jego powierzchni oraz podjednostkę δ i podjednostki A I B kompleks błonowy F0. Ruchomy względem tej konstrukcji „wirnik” składa się z podjednostek γ i ε, które wyraźnie wystające z kompleksu (αβ) 3 połączone są z pierścieniem podjednostek zanurzonych w membranie C.

Zdolność do syntezy ATP jest właściwością pojedynczego kompleksu F 0 F 1, związaną z przeniesieniem protonów wodoru przez F 0 do F 1, w tym ostatnim, w którym znajdują się centra katalityczne przekształcające ADP i fosforan w cząsteczkę ATP . Siłą napędową działania syntazy ATP jest potencjał protonowy powstający na wewnętrznej błonie mitochondrialnej w wyniku działania łańcucha transportu elektronów.

Siła napędzająca „wirnik” syntazy ATP pojawia się, gdy różnica potencjałów pomiędzy zewnętrzną i wewnętrzną stroną membrany osiąga > 220 mV i jest zapewniana przez przepływ protonów przez specjalny kanał w F0, zlokalizowany na granicy podjednostek A I C. W tym przypadku szlak transferu protonu obejmuje następujące elementy strukturalne:

1. Dwa niewspółosiowo położone „półkanały”, z których pierwszy zapewnia dopływ protonów z przestrzeni międzybłonowej do niezbędnych grup funkcyjnych F0, a drugi zapewnia ich wyjście do matrix mitochondrialnej;
2. Pierścień podjednostek C, z których każdy w swojej środkowej części zawiera protonowaną grupę karboksylową, zdolną do przyłączania H + z przestrzeni międzybłonowej i uwalniania ich przez odpowiednie kanały protonowe. W wyniku okresowych przemieszczeń podjednostek Z, wywołany przepływem protonów przez kanał protonowy, podjednostka γ obraca się, zanurzona w pierścieniu podjednostek Z.

Zatem aktywność katalityczna syntazy ATP jest bezpośrednio powiązana z rotacją jej „wirnika”, w którym obrót podjednostki γ powoduje jednoczesną zmianę konformacji wszystkich trzech podjednostek katalitycznych β, co ostatecznie zapewnia funkcjonowanie enzymu . W tym przypadku w przypadku tworzenia ATP „wirnik” obraca się zgodnie z ruchem wskazówek zegara z prędkością czterech obrotów na sekundę, a sam taki obrót następuje w dyskretnych skokach co 120°, z których każdy towarzyszy tworzeniu się jednej cząsteczki ATP .

Bezpośrednia funkcja syntezy ATP jest zlokalizowana w podjednostkach β kompleksu koniugującego F1. W tym przypadku pierwszym aktem w łańcuchu zdarzeń prowadzącym do powstania ATP jest związanie ADP i fosforanu z centrum aktywnym wolnej podjednostki β, która znajduje się w stanie 1. Dzięki energii zewnętrznej źródła (prąd protonowy) w kompleksie F 1 zachodzą zmiany konformacyjne, w wyniku których ADP i fosforan zostają trwale związane z centrum katalitycznym (stan 2), gdzie możliwe staje się utworzenie pomiędzy nimi wiązania kowalencyjnego, co prowadzi do powstawanie ATP. Na tym etapie syntazy ATP enzym praktycznie nie potrzebuje energii, która będzie potrzebna w kolejnym etapie do uwolnienia ściśle związanej cząsteczki ATP z centrum enzymatycznego. Zatem kolejnym etapem działania enzymu jest to, że w wyniku zależnej od energii zmiany strukturalnej w kompleksie F 1, katalityczna podjednostka β zawierająca ściśle związaną cząsteczkę ATP przechodzi w stan 3, w którym połączenie ATP z centrum katalitycznym jest osłabiony. W wyniku tego cząsteczka ATP opuszcza enzym, a podjednostka β powraca do swojego pierwotnego stanu 1, który zapewnia cykl enzymu.

Praca syntazy ATP związana jest z mechanicznymi ruchami jej poszczególnych części, co pozwala zaliczyć ten proces do szczególnego rodzaju zjawiska zwanego „katalizą rotacyjną”. Tak jak prąd elektryczny w uzwojeniu silnika elektrycznego napędza wirnik względem stojana, tak ukierunkowany transfer protonów przez syntazę ATP powoduje rotację poszczególnych podjednostek czynnika koniugacji F 1 względem innych podjednostek kompleksu enzymatycznego, jak w wyniku czego to wyjątkowe urządzenie wytwarzające energię wykonuje pracę chemiczną - syntetyzuje cząsteczki ATP. Następnie ATP wchodzi do cytoplazmy komórki, gdzie jest zużywany na różnorodne procesy zależne od energii. Taki transfer odbywa się za pomocą specjalnego enzymu translokazy ATP/ADP wbudowanego w błonę mitochondrialną, który wymienia nowo syntetyzowane ATP na cytoplazmatyczny ADP, co gwarantuje bezpieczeństwo puli nukleotydów adenylowych wewnątrz mitochondriów.

Mitochondria i dziedziczność

DNA mitochondrialne jest dziedziczone prawie wyłącznie w linii matczynej. Każde mitochondria ma w DNA kilka odcinków nukleotydów, które są identyczne we wszystkich mitochondriach (czyli w komórce znajduje się wiele kopii mitochondrialnego DNA), co jest bardzo ważne w przypadku mitochondriów, które nie są w stanie naprawić uszkodzonego DNA (wysoka częstotliwość obserwuje się mutacje). Mutacje w mitochondrialnym DNA są przyczyną wielu dziedzicznych chorób człowieka.

Zobacz też

Napisz recenzję artykułu „Mitochondria”

Notatki

Literatura

• M. B. Berkinblit, S. M. Glagolev, V. A. Furalev. Biologia ogólna. - M.: MIROS, 1999.
• D. Taylor, N. Green, W. Stout. Biologia. - M.: MIR, 2006.
• E. Willetta. Genetyka bez tajemnic. - M.: EKSMO, 2008.
• D. G. Deryabin. Funkcjonalna morfologia komórki. - M.: KDU, 2005.
• Belyakovich A.G. Badanie mitochondriów i bakterii przy użyciu soli tetrazolowej p-NTP. - Puszczyno: ONTI NCBI ZSRR, 1990.
• N. L. Vekshina. Spektroskopia fluorescencyjna biopolimerów. Pushchino, Foton, 2009.

Spinki do mankietów

• Czycow Yu S., 1997

System błon Cytoszkielet Endosymbionty Inne organelle wewnętrzne Organelle zewnętrzne

Fragment charakteryzujący mitochondria

Platon Karatajew musiał mieć ponad pięćdziesiąt lat, sądząc po jego opowieściach o kampaniach, w których brał udział jako wieloletni żołnierz. On sam nie wiedział i nie potrafił w żaden sposób określić, ile ma lat; ale jego zęby, jasnobiałe i mocne, które podczas śmiechu (co często mu się zdarzało) toczyły się w dwóch półkolach, były zdrowe i nienaruszone; Na jego brodzie i włosach nie było ani jednego siwego włosa, a całe jego ciało sprawiało wrażenie giętkiego, a zwłaszcza twardości i wytrzymałości.
Jego twarz, pomimo drobnych, okrągłych zmarszczek, wyrażała niewinność i młodość; jego głos był przyjemny i melodyjny. Ale główną cechą jego przemówienia była jego spontaniczność i argumentacja. Najwyraźniej nigdy nie myślał o tym, co powiedział i co powie; i z tego powodu szybkość i wierność jego intonacji miały szczególną nieodpartą siłę przekonywania.
W pierwszym okresie niewoli jego siła fizyczna i zwinność były tak duże, że wydawało się, że nie rozumiał, czym jest zmęczenie i choroba. Każdego dnia rano i wieczorem, gdy się kładł, mówił: „Panie, połóż to jak kamyk, podnieś go w kłębek”; rano, wstając, zawsze w ten sam sposób wzruszając ramionami, powiedział: „Położyłem się i zwinąłem, wstałem i otrząsnąłem się”. I rzeczywiście, gdy tylko się położył, natychmiast zasnął jak kamień, a gdy tylko się otrząsnął, natychmiast, bez chwili zwłoki, podjął się jakiegoś zadania, jak dzieci, wstając, zbierając swoje zabawki . Wiedział, jak zrobić wszystko, niezbyt dobrze, ale też nie źle. Piekł, gotował na parze, szył, strugał i robił buty. Zawsze był zajęty i tylko nocami pozwalał sobie na rozmowy, które uwielbiał, i piosenki. Śpiewał piosenki nie tak, jak śpiewają autorzy piosenek, którzy wiedzą, że są słuchani, ale śpiewał tak, jak śpiewają ptaki, oczywiście dlatego, że potrzebował wydobyć te dźwięki, tak samo jak trzeba je rozciągnąć lub rozproszyć; i te dźwięki były zawsze subtelne, delikatne, niemal kobiece, żałobne, a jednocześnie jego twarz była bardzo poważna.
Złapany i zarośnięty brodą najwyraźniej odrzucił wszystko, co mu narzucono, obce i żołnierskie, i mimowolnie powrócił do dawnej, chłopskiej, ludowej mentalności.
„Żołnierz na urlopie to koszula uszyta ze spodni” – mawiał. Niechętnie opowiadał o swoich żołnierzach, choć nie narzekał, często powtarzając, że przez całą służbę nigdy nie był bity. Kiedy przemawiał, odwoływał się głównie do swoich starych i najwyraźniej drogich wspomnień z „chrześcijańskiego”, jak to określał, życia chłopskiego. Powiedzenia, które wypełniły jego przemówienie, nie były tymi, przeważnie nieprzyzwoitymi i bełkotliwymi, które wypowiadają żołnierze, ale tymi ludowymi powiedzeniami, które wydają się tak nieistotne, wzięte z osobna, a które nagle nabierają znaczenia głębokiej mądrości, gdy są wypowiedziane we właściwy sposób.
Często mówił coś zupełnie przeciwnego do tego, co mówił wcześniej, ale jedno i drugie było prawdą. Uwielbiał rozmawiać i dobrze mówił, ozdabiając swoje przemówienie pieszczotami i przysłowiami, które, jak się Pierre’owi wydawało, sam wymyślił; ale główny urok jego opowieści polegał na tym, że w jego przemówieniu najprostsze wydarzenia, czasem te, które Pierre widział, nie zauważając ich, nabrały charakteru uroczystego piękna. Uwielbiał słuchać bajek opowiadanych wieczorami przez jednego żołnierza (tych samych), ale przede wszystkim uwielbiał słuchać opowieści z prawdziwego życia. Uśmiechał się radośnie, słuchając takich historii, dodając słowa i zadając pytania, które miały na celu wyjaśnienie mu piękna tego, co mu opowiadano. Karataev nie miał żadnych przywiązań, przyjaźni, miłości, jak je rozumiał Pierre; ale kochał i żył z miłością ze wszystkim, do czego przyniosło go życie, a zwłaszcza z osobą - nie z jakąś sławną osobą, ale z tymi ludźmi, którzy byli przed jego oczami. Kochał swojego kundla, kochał swoich towarzyszy, Francuzów, kochał Pierre'a, który był jego sąsiadem; ale Pierre czuł, że Karataev, pomimo całej swojej serdecznej czułości wobec niego (którą mimowolnie oddał hołd życiu duchowemu Pierre'a), ani przez minutę nie będzie zdenerwowany rozłąką z nim. I Pierre zaczął żywić to samo uczucie do Karataeva.
Platon Karatajew był dla wszystkich pozostałych więźniów najzwyklejszym żołnierzem; nazywał się Sokół lub Platosza, szydzili z niego dobrodusznie i wysyłali po paczki. Ale dla Pierre'a, który przedstawił się pierwszej nocy, jako niezrozumiała, okrągła i wieczna personifikacja ducha prostoty i prawdy, takim pozostał na zawsze.
Platon Karatajew nie znał na pamięć niczego poza swoją modlitwą. Kiedy wygłaszał przemówienia, zaczynając je, zdawał się nie wiedzieć, jak je zakończy.
Kiedy Pierre, czasami zdumiony znaczeniem jego przemówienia, poprosił go, aby powtórzył to, co powiedział, Platon nie mógł sobie przypomnieć, co powiedział minutę temu - tak jak nie mógł słowami opowiedzieć Pierre'owi swojej ulubionej piosenki. Było tam napisane: „kochanie, mała brzoza i ja czujemy się niedobrze”, ale te słowa nie miały żadnego sensu. Nie rozumiał i nie mógł zrozumieć znaczenia słów wziętych w oderwaniu od mowy. Każde jego słowo i każdy czyn był przejawem nieznanej mu działalności, jaką było jego życie. Ale jego życie, jak sam na nie patrzył, nie miało sensu jako odrębne życie. Miała sens tylko jako część całości, którą on nieustannie odczuwał. Jego słowa i czyny wylewały się z niego równie równomiernie, koniecznie i bezpośrednio, jak zapach uwalniany z kwiatu. Nie rozumiał ani ceny, ani znaczenia pojedynczego czynu czy słowa.

Otrzymawszy wiadomość od Mikołaja, że ​​jej brat był z Rostowami w Jarosławiu, księżniczka Marya, pomimo namów ciotki, natychmiast przygotowała się do wyjazdu i to nie tylko sama, ale z siostrzeńcem. Czy to było trudne, czy nie, możliwe czy niemożliwe, nie pytała i nie chciała wiedzieć: jej obowiązkiem było nie tylko być blisko umierającego być może brata, ale także zrobić wszystko, co możliwe, aby sprowadzić mu syna, a ona wstała jazda. Jeśli sam książę Andriej jej nie powiadomił, księżna Marya tłumaczyła to albo tym, że jest za słaby, by pisać, albo tym, że uważał tę długą podróż za zbyt trudną i niebezpieczną dla niej i dla syna.
W ciągu kilku dni księżniczka Marya przygotowała się do podróży. Jej załoga składała się z ogromnej książęcej karety, którą przybyła do Woroneża, bryczki i wozu. Razem z nią podróżowały: M-lle Bourienne, Nikołushka i jej wychowawczyni, stara niania, trzy dziewczynki, Tichon, młody lokaj i hajduk, których wysłała z nią ciotka.
O pójściu zwykłą trasą do Moskwy nie można było nawet myśleć, dlatego okrężna trasa, którą musiała pokonać księżniczka Marya: do Lipiecka, Riazania, Włodzimierza, Szui, była bardzo długa, ze względu na brak wszędzie koni pocztowych, bardzo trudna i niedaleko Riazania, gdzie, jak mówili, pojawiali się Francuzi, wręcz niebezpieczni.
Podczas tej trudnej podróży M lle Bourienne, Desalles i słudzy księżnej Marii byli zaskoczeni jej hartem ducha i aktywnością. Położyła się spać później niż wszyscy, wstała wcześniej niż wszyscy i żadne trudności nie były w stanie jej powstrzymać. Dzięki jej aktywności i energii, która podniecała jej towarzyszy, pod koniec drugiego tygodnia zbliżali się do Jarosławia.
Podczas niedawnego pobytu w Woroneżu księżniczka Marya doświadczyła największego szczęścia w swoim życiu. Miłość do Rostowa już jej nie dręczyła ani nie martwiła. Ta miłość wypełniła całą jej duszę, stała się jej nieodłączną częścią, z którą już nie walczyła. Ostatnio księżna Marya nabrała przekonania – choć nigdy sobie tego wyraźnie nie mówiła słowami – nabrała przekonania, że ​​jest kochana i kochana. Przekonała się o tym podczas ostatniego spotkania z Mikołajem, kiedy przyszedł jej oznajmić, że jej brat jest z Rostowami. Mikołaj ani jednym słowem nie dał do zrozumienia, że ​​teraz (jeśli książę Andriej wyzdrowieje) można wznowić poprzednie relacje między nim a Nataszą, ale księżniczka Marya widziała z jego twarzy, że o tym wiedział i myślał. I pomimo tego, że jego stosunek do niej - ostrożny, czuły i kochający - nie tylko się nie zmienił, ale wydawał się cieszyć faktem, że teraz pokrewieństwo między nim a księżniczką Marią pozwoliło mu swobodniej wyrażać swoją przyjaźń i miłość do niej, jak czasem myślał, księżna Marya. Księżniczka Marya wiedziała, że ​​kocha po raz pierwszy i ostatni w życiu i czuła, że ​​jest kochana, i była pod tym względem szczęśliwa i spokojna.
Ale to szczęście po jednej stronie jej duszy nie tylko nie przeszkodziło jej z całych sił odczuwać żalu za bratem, ale wręcz przeciwnie, ten spokój ducha pod pewnym względem dał jej większą możliwość całkowitego poddania się swoim uczuciom dla jej brata. To uczucie było tak silne już w pierwszej minucie wyjazdu z Woroneża, że ​​towarzyszące jej osoby, patrząc na jej wyczerpaną, zrozpaczoną twarz, z pewnością rozchorują się po drodze; ale to właśnie trudności i troski podróży, którą księżna Marya podejmowała z taką aktywnością, uratowały ją na chwilę od smutku i dodały jej sił.
Jak to zawsze bywa podczas podróży, Księżniczka Marya myślała tylko o jednej podróży, zapominając, jaki był jej cel. Ale zbliżając się do Jarosławia, kiedy ponownie wyszło na jaw to, co mogło ją spotkać, i kilka dni później, ale tego wieczoru podniecenie księżniczki Marii osiągnęło skrajne granice.
Kiedy przewodnik wysłany naprzód, aby dowiedzieć się w Jarosławiu, gdzie stoją Rostowowie i w jakiej pozycji znajduje się książę Andriej, spotkał wjeżdżający przez bramę duży powóz, przeraził się, gdy zobaczył strasznie bladą twarz księżniczki, która wychyliła się z okno.
„Wszystko się dowiedziałem, Wasza Ekscelencjo: Rostowowie stoją na placu, w domu kupca Bronnikowa”. „Niedaleko, tuż nad Wołgą” – powiedział hajduk.
Księżniczka Marya patrzyła z lękiem i pytaniem na jego twarz, nie rozumiejąc, co jej mówi, nie rozumiejąc, dlaczego nie odpowiedział na główne pytanie: co z bratem? M lle Bourienne zadała to pytanie księżniczce Marii.
- A co z księciem? - zapytała.
„Ich Lordowie stoją z nimi w tym samym domu”.
„Więc żyje” – pomyślała księżniczka i cicho zapytała: kim on jest?
„Ludzie mówili, że wszyscy byli w tej samej sytuacji”.
Co to znaczy „wszystko w tym samym miejscu”, księżniczka nie zapytała, tylko krótko, niepostrzeżenie spoglądając na siedmioletnią Nikołushkę, która siedziała przed nią i cieszyła się miastem, spuściła głowę i nie podnoś go, aż ciężki powóz, grzechocząc, trzęsąc się i kołysząc, nie zatrzyma się gdzieś. Składane stopnie zabrzęczały.
Drzwi się otworzyły. Po lewej stronie była woda - duża rzeka, po prawej ganek; na werandzie byli ludzie, służba i jakaś rumiana dziewczyna z dużym czarnym warkoczem, która uśmiechała się nieprzyjemnie, jak się wydawało księżniczce Marii (była to Sonia). Księżniczka wbiegła po schodach, dziewczyna udając uśmiech powiedziała: „Tutaj, tutaj!” - i księżniczka znalazła się w korytarzu przed starszą kobietą o orientalnej twarzy, która szybko podeszła do niej ze wzruszonym wyrazem twarzy. To była Hrabina. Uścisnęła księżniczkę Marię i zaczęła ją całować.
- Mon enfant! - powiedziała: „je vous aime et vous connais depuis longtemps”. [Moje dziecko! Kocham cię i znam cię od dawna.]
Mimo całego podniecenia księżniczka Marya zdała sobie sprawę, że to hrabina i że musi coś powiedzieć. Ona nie wiedząc jak, wypowiedziała kilka uprzejmych słów po francusku, tym samym tonem, co te, które do niej mówiono, i zapytała: kim on jest?
„Lekarz mówi, że nie ma niebezpieczeństwa” – powiedziała hrabina, ale mówiąc to, z westchnieniem podniosła oczy do góry i w tym geście był wyraz zaprzeczający jej słowom.
- Gdzie on jest? Mogę go zobaczyć, prawda? – zapytała księżniczka.
- Teraz, księżniczko, teraz, mój przyjacielu. Czy to jego syn? - powiedziała, zwracając się do Nikołuszki, która wchodziła z Desallesem. „Wszyscy się zmieścimy, dom jest duży”. Och, jaki śliczny chłopiec!
Hrabina zaprowadziła księżniczkę do salonu. Sonya rozmawiała z mlle Bourienne. Hrabina pogłaskała chłopca. Do pokoju wszedł stary hrabia, witając się z księżniczką. Stary hrabia zmienił się ogromnie, odkąd księżniczka widziała go po raz ostatni. Wtedy był żywym, wesołym, pewnym siebie starcem, teraz sprawiał wrażenie żałosnego, zagubionego człowieka. Rozmawiając z księżniczką, nieustannie się rozglądał, jakby pytał wszystkich, czy robi to, co konieczne. Po zrujnowaniu Moskwy i jego majątku, wytrącony z rutyny, najwyraźniej stracił świadomość swojego znaczenia i poczuł, że nie ma już dla niego miejsca w życiu.
Pomimo podekscytowania, jakie ją otaczało, pomimo pragnienia jak najszybszego zobaczenia brata i irytacji, że w tej chwili, gdy chciała tylko go zobaczyć, była zajęta i pozornie wychwalała siostrzeńca, księżniczka zauważyła wszystko, co ją spotkało. działo się wokół niej i poczuła potrzebę chwilowego poddania się temu nowemu porządkowi, w który wchodziła. Wiedziała, że ​​to wszystko było konieczne i było to dla niej trudne, ale nie złościła się na nich.
„To moja siostrzenica” – powiedział hrabia, przedstawiając Sonię. „Nie znasz jej, księżniczko?”
Księżniczka odwróciła się do niej i próbując zgasić wrogie uczucia do tej dziewczyny, które zrodziły się w jej duszy, pocałowała ją. Stało się to jednak dla niej trudne, ponieważ nastrój wszystkich wokół niej był tak odległy od tego, co było w jej duszy.
- Gdzie on jest? – zapytała ponownie, zwracając się do wszystkich.
„Jest na dole, Natasza jest z nim” – odpowiedziała Sonya, rumieniąc się. - Chodźmy się dowiedzieć. Myślę, że jesteś zmęczona, księżniczko?
Do oczu księżniczki napłynęły łzy irytacji. Odwróciła się i już miała ponownie zapytać hrabinę, dokąd ma się udać, gdy u drzwi rozległy się lekkie, szybkie, pozornie wesołe kroki. Księżniczka rozejrzała się i zobaczyła prawie wbiegającą Nataszę, tę samą Nataszę, której tak bardzo nie lubiła na tamtym dawno temu spotkaniu w Moskwie.
Ale zanim księżniczka zdążyła spojrzeć na twarz tej Nataszy, zdała sobie sprawę, że to jej szczery towarzysz w żałobie, a zatem jej przyjaciel. Pobiegła jej na spotkanie i przytulając ją, płakała w ramię.
Gdy tylko Natasza, która siedziała przy łóżku księcia Andrzeja, dowiedziała się o przybyciu księżniczki Marii, po cichu opuściła jego pokój tymi szybkimi, jak się księżniczce Marii wydawało, wesołymi krokami i pobiegła w jej stronę.
Na jej podekscytowanej twarzy, kiedy wbiegła do pokoju, był tylko jeden wyraz - wyraz miłości, bezgranicznej miłości do niego, do niej, do wszystkiego, co było bliskie jej ukochanej osobie, wyraz litości, cierpienia dla innych i żarliwe pragnienie oddania wszystkiego, aby im pomóc. Było jasne, że w tej chwili w duszy Nataszy nie było ani jednej myśli o sobie, o jej związku z nim.
Wrażliwa księżniczka Marya zrozumiała to wszystko od pierwszego spojrzenia na twarz Nataszy i z bolesną przyjemnością płakała na jej ramieniu.
„Chodź, chodźmy do niego, Marie” – powiedziała Natasza, zabierając ją do innego pokoju.
Księżniczka Marya podniosła twarz, otarła oczy i zwróciła się do Nataszy. Czuła, że ​​zrozumie i nauczy się od niej wszystkiego.
„Co...” zaczęła pytać, ale nagle przerwała. Czuła, że ​​słowa nie mogą ani pytać, ani odpowiadać. Twarz i oczy Nataszy powinny mówić coraz wyraźniej.
Natasza spojrzała na nią, ale wydawała się być przerażona i wątpiąca - powiedzieć czy nie powiedzieć wszystkiego, co wiedziała; zdawała się czuć, że przed tymi promiennymi oczami, przenikającymi aż do głębi jej serca, nie sposób było nie powiedzieć całej, całej prawdy tak, jak ją widziała. Warga Nataszy nagle zadrżała, wokół ust utworzyły się brzydkie zmarszczki, łkała i zakryła twarz dłońmi.
Księżniczka Marya wszystko zrozumiała.
Ale ona wciąż miała nadzieję i zapytała słowami, w które nie wierzyła:
- Ale jak jego rana? Ogólnie rzecz biorąc, jakie jest jego stanowisko?
„Ty, ty… zobaczysz” – Natasza mogła tylko powiedzieć.
Usiedli na jakiś czas na dole, niedaleko jego pokoju, żeby przestać płakać i podejść do niego ze spokojnymi twarzami.
– Jak przebiegła cała choroba? Jak dawno temu jego stan się pogorszył? Kiedy to się stało? - zapytała księżniczka Marya.
Natasza powiedziała, że ​​​​na początku istniało niebezpieczeństwo gorączki i cierpienia, ale w Trinity to minęło, a lekarz bał się jednego – ognia Antonowa. Ale i to niebezpieczeństwo minęło. Kiedy dotarliśmy do Jarosławia, rana zaczęła ropieć (Natasza wiedziała wszystko o ropieniu itp.), A lekarz powiedział, że ropienie może przebiegać prawidłowo. Wystąpiła gorączka. Lekarz powiedział, że ta gorączka nie jest taka niebezpieczna.
„Ale dwa dni temu” – zaczęła Natasza – „nagle to się stało…”. Powstrzymała łkanie. „Nie wiem dlaczego, ale zobaczysz, kim się stał”.
- Jesteś słaby? Schudłaś?.. - zapytała księżniczka.
- Nie, nie to, ale coś gorszego. Zobaczysz. Och, Marie, Marie, on jest za dobry, nie może, nie może żyć... bo...

Kiedy Natasza swoim zwykłym ruchem otworzyła jego drzwi, przepuszczając księżniczkę jako pierwszą, księżna Marya czuła już w gardle gotowy szloch. Nieważne, jak bardzo się przygotowywała i próbowała uspokoić, wiedziała, że ​​nie będzie mogła go zobaczyć bez łez.
Księżniczka Marya zrozumiała, co Natasza miała na myśli tymi słowami: stało się to dwa dni temu. Rozumiała, że ​​oznacza to, że nagle zmiękł i że to złagodzenie i czułość są oznaką śmierci. Zbliżając się do drzwi, widziała już w wyobraźni tę twarz Andryushy, którą znała od dzieciństwa, czułą, łagodną, ​​wzruszającą, którą tak rzadko widywał i dlatego zawsze wywierała na nią tak silny wpływ. Wiedziała, że ​​powie do niej ciche, czułe słowa, takie, jakie powiedział jej ojciec przed śmiercią, a ona tego nie zniesie i rozpłacze się nad nim. Ale prędzej czy później musiało tak się stać i weszła do pokoju. Łkanie zbliżało się coraz bardziej do jej gardła, podczas gdy swoimi krótkowzrocznymi oczami coraz wyraźniej rozpoznawała jego postać i szukała jego rysów, a potem zobaczyła jego twarz i napotkała jego wzrok.
Leżał na sofie, przykryty poduszkami, ubrany w szatę z wiewiórczego futra. Był chudy i blady. W jednej cienkiej, przezroczystej białej dłoni trzymał chusteczkę, drugą spokojnymi ruchami palców dotknął swojego cienkiego, zarośniętego wąsa. Jego oczy patrzyły na wchodzących.
Widząc jego twarz i spotykając jego spojrzenie, księżniczka Marya nagle zmniejszyła prędkość kroku i poczuła, że ​​łzy nagle wyschły, a szloch ustał. Widząc wyraz jego twarzy i wzroku, nagle stała się nieśmiała i poczuła się winna.
"Co jest moją winą?" – zapytała samą siebie. „To, że ty żyjesz i myślisz o żywych istotach, a ja!” – odpowiedziało jego zimne, surowe spojrzenie.
W jego głębokim, niekontrolowanym, ale skierowanym do wewnątrz spojrzeniu, gdy powoli rozglądał się po swojej siostrze i Nataszy, była niemal wrogość.
Pocałował siostrę ramię w ramię, jak to mieli w zwyczaju.
- Cześć, Marie, jak się tam dostałeś? – powiedział głosem równie równym i obcym jak jego spojrzenie. Gdyby krzyknął rozpaczliwym krzykiem, ten krzyk przestraszyłby księżniczkę Marię mniej niż dźwięk tego głosu.
– A przyprowadziłeś Nikołushkę? – powiedział także spokojnie i powoli, z wyraźnym wysiłkiem skupienia.
- Jak twoje zdrowie? - powiedziała księżna Marya, sama zdziwiona tym, co powiedziała.
„O to, przyjacielu, musisz zapytać lekarza” – powiedział i najwyraźniej po raz kolejny starając się okazywać czułość, powiedział samymi ustami (było jasne, że nie miał na myśli tego, co mówił): „Merci, chere amie.”, d'etre place [Dziękuję, drogi przyjacielu, za przybycie.]
Księżniczka Marya uścisnęła mu dłoń. Skrzywił się lekko, gdy uścisnęła jej dłoń. On milczał, a ona nie wiedziała, co powiedzieć. Zrozumiała, co się z nim stało w ciągu dwóch dni. W jego słowach, w jego tonie, zwłaszcza w tym spojrzeniu - zimnym, niemal wrogim spojrzeniu - można było wyczuć wyobcowanie od wszystkiego, co ziemskie, straszne dla żywego człowieka. Najwyraźniej miał teraz trudności ze zrozumieniem wszystkich żywych istot; ale jednocześnie czuło się, że nie rozumie żywych, nie dlatego, że pozbawiono go mocy rozumienia, ale dlatego, że rozumiał coś innego, coś, czego żywi nie rozumieli i nie mogli zrozumieć i co go całkowicie pochłonęło.
- Tak, tak dziwny los nas połączył! – powiedział, przerywając ciszę i wskazując na Nataszę. „Ona ciągle mnie śledzi”.
Księżniczka Marya słuchała i nie rozumiała, co mówił. On, wrażliwy, łagodny książę Andriej, jak mógł to powiedzieć przed tym, którego kochał i który go kochał! Gdyby myślał o życiu, nie powiedziałby tego tak chłodno i obraźliwym tonem. Skoro nie wiedział, że umrze, jak mógł jej nie współczuć, jak mógł to przy niej powiedzieć! Było na to tylko jedno wyjaśnienie, a mianowicie to, że go to nie obchodziło i nie miało to znaczenia, ponieważ zostało mu objawione coś innego, coś ważniejszego.
Rozmowa była zimna, niespójna i stale przerywana.
„Marie przechodziła przez Ryazan” – powiedziała Natasza. Książę Andriej nie zauważył, że nazwała jego siostrę Marie. A Natasza, nazywając ją tak przy nim, sama to zauważyła po raz pierwszy.
- No i co wtedy? - powiedział.
„Powiedzieli jej, że Moskwa została doszczętnie spalona, ​​jakby...
Natasza zatrzymała się: nie mogła mówić. Najwyraźniej starał się słuchać, ale nadal nie był w stanie.
„Tak, spłonął, mówią” – powiedział. „To bardzo żałosne” i zaczął patrzeć przed siebie, w roztargnieniu prostując palcami wąsy.
– Czy poznałaś hrabiego Mikołaja, Marie? - powiedział nagle książę Andriej, najwyraźniej chcąc im sprawić przyjemność. „Napisał tutaj, że naprawdę cię lubi” – kontynuował po prostu, spokojnie, najwyraźniej nie mogąc zrozumieć całego złożonego znaczenia, jakie jego słowa mają dla żywych ludzi. „Gdybyś i ty się w nim zakochała, byłoby bardzo dobrze... gdybyś wyszła za mąż” – dodał nieco szybciej, jakby zachwycony słowami, których od dawna szukał i wreszcie znalazł. . Księżniczka Marya usłyszała jego słowa, ale nie miały one dla niej innego znaczenia, poza tym, że dowodziły, jak strasznie był teraz daleko od wszystkich żywych istot.
- Co o mnie powiedzieć! – powiedziała spokojnie i spojrzała na Nataszę. Natasza, czując na sobie jej wzrok, nie spojrzała na nią. Znowu wszyscy milczeli.
„Andre, czy chcesz…”, księżniczka Marya nagle powiedziała drżącym głosem, „chcesz zobaczyć Nikołuszkę?” Cały czas o Tobie myślał.
Książę Andriej po raz pierwszy uśmiechnął się blado, ale księżna Marya, która tak dobrze znała jego twarz, z przerażeniem uświadomiła sobie, że nie był to uśmiech radości, nie czułość dla syna, ale cicha, delikatna kpina z tego, czego użyła księżna Marya, jej zdaniem to ostatnia deska ratunku, która przywróci mu rozsądek.
– Tak, bardzo się cieszę z Nikołushki. Czy jest zdrowy?

Kiedy przyprowadzili Nikołushkę do księcia Andrieja, który patrzył na ojca ze strachem, ale nie płakał, bo nikt nie płakał, książę Andriej pocałował go i oczywiście nie wiedział, co mu powiedzieć.
Kiedy zabrano Nikołushkę, księżniczka Marya ponownie podeszła do brata, pocałowała go i nie mogąc już dłużej się opierać, zaczęła płakać.
Spojrzał na nią uważnie.
– Mówisz o Nikołuszce? - powiedział.
Księżniczka Marya, płacząc, skłoniła głowę twierdząco.
„Marie, znasz Evana…”, ale on nagle zamilkł.
- Co ty mówisz?
- Nic. Nie ma powodu tu płakać – powiedział, patrząc na nią tym samym zimnym spojrzeniem.

Kiedy księżniczka Marya zaczęła płakać, zdał sobie sprawę, że płacze, że Nikołushka pozostanie bez ojca. Z wielkim wysiłkiem próbował wrócić do życia i został przeniesiony do ich punktu widzenia.
„Tak, muszą uważać to za żałosne! - on myślał. - Jakie to proste!
„Ptaki powietrzne nie sieją i nie żną, ale twój ojciec je żywi” – ​​mówił sobie i chciał to samo powiedzieć księżniczce. „Ale nie, oni to zrozumieją na swój sposób, nie zrozumieją! Nie mogą zrozumieć, że wszystkie te uczucia, które cenią, są wszystkie nasze, wszystkie te myśli, które wydają się nam tak ważne, że są niepotrzebne. Nie możemy się zrozumieć.” - I zamilkł.

Synek księcia Andrieja miał siedem lat. Ledwo czytał, nic nie wiedział. Po tym dniu wiele doświadczył, zdobywając wiedzę, obserwacje i doświadczenie; ale gdyby wtedy posiadał wszystkie te później nabyte zdolności, nie mógłby lepiej, głębiej zrozumieć pełnego znaczenia tej sceny, którą widział między swoim ojcem, księżniczką Marią i Nataszą, niż rozumiał to teraz. Zrozumiał wszystko i bez płaczu wyszedł z pokoju, po cichu podszedł do Nataszy, która poszła za nim i nieśmiało spojrzał na nią zamyślonymi, pięknymi oczami; jego uniesiona różowa górna warga zadrżała, oparł się o nią głową i zaczął płakać.
Od tego dnia unikał Desallesa, unikał pieszczącej go hrabiny i albo siedział sam, albo nieśmiało zbliżał się do księżniczki Marii i Nataszy, które zdawało się kochać nawet bardziej niż ciotkę, i cicho i nieśmiało je pieścił.
Księżniczka Marya, opuszczając księcia Andrieja, w pełni zrozumiała wszystko, co powiedziała jej twarz Nataszy. Nie rozmawiała już z Nataszą o nadziei na uratowanie mu życia. Przeplatała się z nią na jego sofie i już nie płakała, ale modliła się nieustannie, zwracając swoją duszę do tego wiecznego, niepojętego, którego obecność była teraz tak namacalna nad umierającym człowiekiem.

Książę Andriej nie tylko wiedział, że umrze, ale czuł, że umiera, że ​​jest już na wpół martwy. Doświadczył świadomości wyobcowania od wszystkiego, co ziemskie oraz radosnej i dziwnej lekkości bytu. Bez pośpiechu i bez zmartwień czekał na to, co go czekało. To groźne, odwieczne, nieznane i odległe, którego obecność nie przestawał odczuwać przez całe życie, było teraz blisko niego i – dzięki dziwnej lekkości bytu, której doświadczył – niemal zrozumiałe i odczuwalne.
Wcześniej bał się końca. Dwukrotnie doświadczył tego strasznego, bolesnego uczucia strachu przed śmiercią, przed końcem i teraz już go nie rozumiał.
Po raz pierwszy doświadczył tego uczucia, gdy granat wirował przed nim niczym wierzchołek, a on spojrzał na zarost, na krzaki, na niebo i wiedział, że śmierć jest przed nim. Kiedy obudził się po ranie i w duszy, natychmiast, jakby uwolniony z ucisku życia, który go powstrzymywał, zakwitł ten kwiat miłości, wieczny, wolny, niezależny od tego życia, nie bał się już śmierci i nie pomyślałem o tym.
Im więcej w tych godzinach cierpienia, samotności i na wpół delirium, które spędził po ranie, myślał o nowym początku odwiecznej miłości, która została mu objawiona, tym bardziej, sam tego nie czując, wyrzekał się życia ziemskiego. Wszystko, kochać wszystkich, zawsze poświęcać się dla miłości, oznaczało nie kochać nikogo, oznaczało nie przeżywanie ziemskiego życia. I im bardziej był przepojony tą zasadą miłości, tym bardziej wyrzekał się życia i tym pełniej niszczył tę straszliwą barierę, która bez miłości stoi między życiem a śmiercią. Kiedy w pierwszej chwili przypomniał sobie, że musi umrzeć, powiedział sobie: cóż, tym lepiej.
Ale po tej nocy w Mytiszczi, kiedy upragniona pojawiła się przed nim w pół delirium, a on, przyciskając jej rękę do ust, płakał cichymi, radosnymi łzami, miłość do jednej kobiety niepostrzeżenie wkradła się do jego serca i ponownie przywiązał go do życia. Zaczęły mu przychodzić do głowy zarówno radosne, jak i niespokojne myśli. Pamiętając ten moment na stacji opatrunkowej, kiedy zobaczył Kuragina, nie mógł teraz wrócić do tego uczucia: dręczyło go pytanie, czy żyje? A on nie śmiał o to zapytać.

Jego choroba miała swój własny fizyczny przebieg, ale to, co nazywała Natasza: przydarzyło mu się to, przydarzyło mu się na dwa dni przed przybyciem księżniczki Marii. Była to ostatnia moralna walka życia ze śmiercią, w której śmierć zwyciężyła. Była to nieoczekiwana świadomość, że wciąż ceni życie, które wydawało mu się zakochane w Nataszy, i ostatni, stłumiony atak grozy przed nieznanym.
To było wieczorem. Jak zwykle po obiedzie miał lekką gorączkę i myśli miał niezwykle jasne. Sonia siedziała przy stole. Zdrzemnął się. Nagle ogarnęło go uczucie szczęścia.
„Och, weszła!” - on myślał.
Rzeczywiście na miejscu Soni siedziała Natasza, która właśnie weszła cichymi krokami.
Odkąd zaczęła go śledzić, zawsze doświadczał tego fizycznego uczucia jej bliskości. Usiadła na fotelu, bokiem do niego, zasłaniając przed nim światło świecy, i zrobiła na drutach pończochę. (Nauczyła się robić na drutach pończochy, odkąd książę Andriej powiedział jej, że nikt nie potrafi opiekować się chorymi tak jak stare nianie, które robią na drutach pończochy i że w robieniu na drutach pończoch jest coś kojącego.) Od czasu do czasu szybko dotykała jej cienkimi palcami zgrzytały szprychy i wyraźnie widział zamyślony profil jej przygnębionej twarzy. Wykonała ruch i piłka spadła z jej kolan. Zadrżała, spojrzała na niego i osłaniając świecę dłonią, ostrożnym, giętkim i precyzyjnym ruchem pochyliła się, podniosła kulę i usiadła w poprzedniej pozycji.
Patrzył na nią bez ruchu i widział, że po jej ruchu musiała wziąć głęboki oddech, ale nie odważyła się tego zrobić i ostrożnie wzięła oddech.
W Ławrze Trójcy rozmawiali o przeszłości, a on powiedział jej, że gdyby żył, na zawsze dziękowałby Bogu za swoją ranę, która sprowadziła go z powrotem do niej; ale od tego czasu nigdy nie rozmawiali o przyszłości.
„Czy mogło się to wydarzyć, czy też nie mogło się to wydarzyć? – pomyślał teraz, patrząc na nią i wsłuchując się w lekki, stalowy dźwięk drutów. - Czy naprawdę dopiero wtedy los tak dziwnie mnie z nią połączył, że mógłbym umrzeć?.. Czy prawda życia została mi objawiona tylko po to, abym mógł żyć w kłamstwie? Kocham ją najbardziej na świecie. Ale co mam zrobić, jeśli ją kocham? - powiedział i nagle jęknął mimowolnie, zgodnie z przyzwyczajeniem, które nabył podczas swoich cierpień.
Słysząc ten dźwięk, Natasza odłożyła pończochę, pochyliła się ku niemu i nagle, zauważając jego świecące oczy, lekkim krokiem podeszła do niego i pochyliła się.
- Nie śpisz?
- Nie, patrzę na ciebie od dłuższego czasu; Poczułem to, kiedy wszedłeś. Nikt cię nie lubi, ale daje mi tę delikatną ciszę... to światło. Chce mi się po prostu płakać z radości.