Видове митохондрии. Функции и структура на митохондриите. Класификация на клетъчните структури

• Митохондриите са малки включвания в клетките, за които първоначално се смяташе, че са наследени от бактерии. В повечето клетки има до няколко хиляди от тях, което е от 15 до 50 процента от обема на клетката. Те са източник на повече от 90 процента от енергията на тялото ви.
• Вашите митохондрии имат огромно влияние върху здравето, особено върху рака, така че оптимизирането на митохондриалния метаболизъм може да бъде в основата на ефективното лечение на рак

Размер на текста:

От д-р Меркола

Митохондрии: Може да не знаете какво представляват, но те са жизненоваженза твое здраве. Ронда Патрик, д-р, е биомедицински учен, който е изследвал взаимодействията между митохондриалния метаболизъм, анормалния метаболизъм и рака.

Част от нейната работа включва идентифициране на ранни биомаркери на заболяването. Например увреждането на ДНК е ранен биомаркер за рак. След това тя се опитва да определи кои микроелементи помагат за възстановяването на това увреждане на ДНК.

Тя също така изследва митохондриалната функция и метаболизма, което е нещо, от което наскоро започнах да се интересувам. Ако след като сте изслушали това интервю, искате да научите повече за това, препоръчвам ви да започнете с книгата на д-р Лий Ноу, Животът – епичната история на нашите митохондрии.

Митохондриите имат дълбоко въздействие върху здравето, особено върху рака, и започвам да вярвам, че оптимизирането на митохондриалния метаболизъм може да лежи в основата на ефективното лечение на рака.

Значението на оптимизирането на митохондриалния метаболизъм

Митохондриите са малки органели, за които първоначално се смяташе, че сме наследили от бактерии. В червените кръвни клетки и клетките на кожата ги няма, но в зародишните клетки има 100 000, но в повечето клетки има от една до 2000. Те са основният източник на енергия за вашето тяло.

За да функционират правилно органите, те се нуждаят от енергия и тази енергия се произвежда от митохондриите.

Тъй като митохондриалната функция е в основата на всичко, което се случва в тялото, оптимизирането на митохондриалната функция и предотвратяването на митохондриалната дисфункция чрез получаване на всички основни хранителни вещества и прекурсори, необходими на митохондриите, е изключително важно за здравето и превенцията на заболяванията.

По този начин една от универсалните характеристики на раковите клетки е сериозното увреждане на митохондриалната функция, при което броят на функционалните митохондрии е радикално намален.

Д-р Ото Варбург е бил лекар с диплома по химия и близък приятел на Алберт Айнщайн. Повечето експерти признават Варбург за най-великия биохимик на 20 век.

През 1931 г. той получава Нобелова награда за откритието си, че раковите клетки използват глюкозата като източник на енергия. Това беше наречено „ефектът на Варбург“, но, за съжаление, това явление все още се игнорира от почти всички.

Убеден съм, че кетогенната диета, която радикално подобрява здравето на митохондриите, може да помогне на повечето видове рак, особено когато се комбинира с абсорбатор на глюкоза като 3-бромопируват.

Как митохондриите произвеждат енергия

За да произвеждат енергия, митохондриите се нуждаят от кислород от въздуха, който дишате, и мазнини и глюкоза от храната, която ядете.

Тези два процеса - дишане и хранене - са свързани един с друг в процес, наречен окислително фосфорилиране. Използва се от митохондриите за производство на енергия под формата на АТФ.

Митохондриите имат поредица от електронни транспортни вериги, чрез които прехвърлят електрони от редуцираната форма на храната, която ядете, за да се комбинират с кислорода от въздуха, който дишате, за да образуват в крайна сметка вода.

Този процес задвижва протоните през митохондриалната мембрана, презареждайки ATP (аденозин трифосфат) от ADP (аденозин дифосфат). ATP транспортира енергия в тялото

Но този процес произвежда странични продукти като реактивни кислородни видове (ROS), които щетаклетки и митохондриална ДНК, след което ги прехвърля в ДНК на ядрото.

Така се получава компромис. Произвеждайки енергия, тялото остарявампоради разрушителните аспекти на ROS, които възникват в процеса. Скоростта, с която остарява тялото, зависи до голяма степен от това колко добре функционират митохондриите и количеството щети, които могат да бъдат компенсирани чрез оптимизиране на диетата.

Ролята на митохондриите при рака

Когато се появят ракови клетки, реактивните кислородни видове, произведени като страничен продукт от производството на АТФ, изпращат сигнал, който задейства процеса на клетъчно самоубийство, известен също като апоптоза.

Тъй като раковите клетки се образуват всеки ден, това е нещо добро. Унищожавайки увредените клетки, тялото се отървава от тях и ги заменя със здрави.

Раковите клетки обаче са резистентни към този протокол за самоубийство – те имат вградена защита срещу него, както е обяснено от д-р Варбург и впоследствие от Томас Сейфрид, който е изследвал задълбочено рака като метаболитно заболяване.

Както Патрик обяснява:

„Един от механизмите на действие на химиотерапевтичните лекарства е образуването на реактивни кислородни видове. Те създават увреждане и това е достатъчно, за да тласне раковата клетка към смъртта.

Мисля, че причината за това е, че ракова клетка, която не използва своите митохондрии, тоест вече не произвежда реактивни кислородни видове, и изведнъж вие я принуждавате да използва митохондрии, и получавате прилив на реактивни кислородни видове (в края на краищата, това правят митохондриите) и - бум, смърт, защото раковата клетка вече е готова за тази смърт. Тя е готова да умре."

Защо е добре да не ядем вечер?

Привърженик съм на периодичното гладуване от доста време поради различни причини, дълголетие и здравословни проблеми, разбира се, но също и защото изглежда, че осигурява мощни ползи за превенция и лечение на рак. А механизмът за това е свързан с ефекта, който гладуването оказва върху митохондриите.

Както бе споменато, основен страничен ефект от преноса на електрони, в който участват митохондриите, е, че някои изтичат от веригата за транспортиране на електрони и реагират с кислорода, за да образуват супероксидни свободни радикали.

Супероксидният анион (резултат от редуцирането на кислорода с един електрон) е предшественик на повечето реактивни кислородни видове и медиатор на окислителните верижни реакции. Свободните от кислород радикали атакуват липидите в клетъчните мембрани, протеиновите рецептори, ензимите и ДНК, което може да убие митохондриите преждевременно.

някоисвободните радикали всъщност са дори полезни, необходими на тялото за регулиране на клетъчните функции, но проблемите възникват при прекомерното образуване на свободни радикали. За съжаление, това е причината по-голямата част от населението да развива повечето заболявания, особено рак. Има два начина за решаване на този проблем:

• Увеличете антиоксидантите
• Намалете производството на митохондриални свободни радикали

Според мен една от най-ефективните стратегии за намаляване на митохондриалните свободни радикали е да ограничите количеството гориво, което влагате в тялото си. Това изобщо не е спорно, тъй като ограничаването на калориите постоянно е демонстрирало много терапевтични ползи. Това е една от причините периодичното гладуване да е ефективно, тъй като ограничава периода от време, в който се консумира храна, което автоматично намалява количеството на консумираните калории.

Това е особено ефективно, ако не ядете няколко часа преди лягане, защото това е вашето метаболитно най-ниско състояние.

Всичко това може да изглежда прекалено сложно за неспециалисти, но едно нещо, което трябва да разберете е, че тъй като тялото използва най-малко калории по време на сън, трябва да избягвате да ядете преди лягане, тъй като излишното гориво по това време ще доведе до образуването на излишни количества свободни радикали, които ускоряват стареенето и допринасят за появата на хронични заболявания.

Как иначе гладуването помага за здравата митохондриална функция?

Патрик също така отбелязва, че част от механизма зад ефективността на гладуването е, че тялото е принудено да получава енергия от липиди и мастни запаси, което означава, че клетките са принудени да използват своите митохондрии.

Митохондриите са единственият механизъм, чрез който тялото може да генерира енергия от мазнини. По този начин гладуването помага за активирането на митохондриите.

Тя също така вярва, че играе огромна роля в механизма, чрез който периодичното гладуване и кетогенната диета убиват раковите клетки, и обяснява защо някои лекарства, активиращи митохондриите, могат да убиват раковите клетки. Отново, това е така, защото се получава вълна от реактивни кислородни видове, щетите от които решават изхода от въпроса, причинявайки смъртта на раковите клетки.

Хранене на митохондриите

От гледна точка на храненето Патрик набляга на следните хранителни вещества и важни кофактори, необходими за правилното функциониране на митохондриалните ензими:

1. Коензим Q10 или убиквинол (редуцирана форма)
2. L-карнитин, който транспортира мастни киселини в митохондриите
3. D-рибоза, която е суровината за ATP молекулите
4. Магнезий
5. Всички витамини от група В, включително рибофлавин, тиамин и В6
6. Алфа липоева киселина (ALA)

Както отбелязва Патрик:

„Предпочитам да получавам възможно най-много микронутриенти от цели храни поради различни причини. Първо, те образуват комплекс с фибрите, което улеснява тяхното усвояване.

Освен това в този случай се осигурява правилното им съотношение. Няма да можете да ги получите в изобилие. Съотношението е точно това, от което се нуждаете. Има и други компоненти, които вероятно тепърва ще бъдат определени.

Трябва да сте много бдителни, за да сте сигурни, че ядете широка гама от [храни] и получавате правилните микроелементи. Мисля, че приемането на добавка от витамин В комплекс е полезно поради тази причина.

Поради тази причина ги приемам. Друга причина е, че с напредване на възрастта вече не усвояваме витамините от група В толкова лесно, главно поради нарастващата твърдост на клетъчните мембрани. Това променя начина, по който витамините от група В се транспортират в клетката. Те са водоразтворими, така че не се съхраняват в мазнини. Невъзможно е да се отровите от тях. В крайни случаи ще уринирате малко повече. Но съм сигурен, че са много полезни."

Упражненията могат да помогнат за поддържане на митохондриите млади

Упражненията също така насърчават здравето на митохондриите, защото карат вашите митохондрии да работят. Както бе споменато по-рано, един от страничните ефекти на повишената митохондриална активност е създаването на реактивни кислородни видове, които действат като сигнални молекули.

Една от функциите, за които сигнализират, е образуването на повече митохондрии. Така че, когато тренирате, тялото реагира, като създава повече митохондрии, за да отговори на увеличените енергийни нужди.

Стареенето е неизбежно. Но вашата биологична възраст може да бъде много различна от вашата хронологична възраст, а митохондриите имат много общо с биологичното стареене. Патрик цитира скорошни изследвания, които показват как хората могат да остаряват биологично Многос различни темпове.

Изследователите измерват повече от дузина различни биомаркери, като дължина на теломерите, увреждане на ДНК, LDL холестерол, глюкозен метаболизъм и инсулинова чувствителност, в три точки от живота на хората: на възраст 22, 32 и 38 години.

„Открихме, че някой на възраст 38 години може биологично да изглежда с 10 години по-млад или по-възрастен въз основа на биологични маркери. Въпреки една и съща възраст, биологичното стареене протича с напълно различни темпове.

Интересното е, че когато тези хора бяха снимани и техните снимки бяха показани на минувачите и помолени да отгатнат хронологичната възраст на изобразените хора, хората познаха биологичната, а не хронологичната възраст.“

Така че, независимо от действителната ви възраст, колко години изглеждате съответства на вашите биологични биомаркери, които до голяма степен се определят от вашето митохондриално здраве. Така че, докато стареенето не може да бъде избегнато, вие имате голям контрол върху това как остарявате и това е голяма сила. И един от ключовите фактори е поддържането на митохондриите в добро работно състояние.

Според Патрик „младостта“ не е толкова хронологична възраст, а колко стари се чувствате и колко добре функционира тялото ви:

„Искам да знам как да оптимизирам умственото си представяне и атлетичното си представяне. Искам да удължа младостта си. Искам да живея до 90 години. И когато го направя, искам да сърфирам в Сан Диего по същия начин, както през моите 20 години. Иска ми се да не изчезна толкова бързо, колкото някои хора. Обичам да забавя този спад и да удължа младостта си колкото е възможно по-дълго, за да мога да се наслаждавам на живота колкото е възможно повече.

Структура. Повърхностният апарат на митохондриите се състои от две мембрани - външна и вътрешна. Външна мембранагладка, тя разделя митохондриите от хиалоплазмата. Под него има гънка вътрешна мембрана,който образува Кристи(хребети). От двете страни на кристалите има малки гъбовидни тела, наречени оксизоми, или АТФ-сомами.Те съдържат ензими, участващи в окислителното фосфорилиране (добавянето на фосфатни остатъци към ADP за образуване на ATP). Броят на кристалите в митохондриите е свързан с енергийните нужди на клетката; по-специално в мускулните клетки митохондриите съдържат много голям брой кристали. С повишена клетъчна функция митохондриите стават по-овални или удължени и броят на кристите се увеличава.

Митохондриите имат свой собствен геном, техните рибозоми тип 70S се различават от рибозомите на цитоплазмата. Митохондриалната ДНК има предимно циклична форма (плазмиди), кодира и трите вида собствена РНК и доставя информация за синтеза на някои митохондриални протеини (около 9%). Така че митохондриите могат да се считат за полуавтономни органели. Митохондриите са самовъзпроизвеждащи се (способни да се възпроизвеждат) органели. Митохондриалното обновяване се извършва през целия клетъчен цикъл. Например в чернодробните клетки те се заменят с нови след почти 10 дни. Най-вероятният начин за възпроизвеждане на митохондриите се счита за тяхното разделяне: в средата на митохондриите се появява стесняване или се появява преграда, след което органелите се разделят на две нови митохондрии. Митохондриите се образуват с промитохондрии - кръгли тела с диаметър до 50 nm с двойна мембрана.

Функции . Митохондриите участват в енергийните процеси на клетката; те съдържат ензими, свързани с производството на енергия и клетъчното дишане. С други думи, митохондрията е вид биохимична мини-фабрика, която преобразува енергията на органичните съединения в приложената енергия на АТФ. В митохондриите енергийният процес започва в матрицата, където се случва разграждането на пирогроздената киселина в цикъла на Кребс. По време на този процес водородните атоми се освобождават и транспортират от дихателната верига. Енергията, която се освобождава в този случай, се използва в няколко части на дихателната верига за извършване на реакцията на фосфорилиране - синтеза на АТФ, тоест добавянето на фосфатна група към ADP. Това се случва на вътрешната мембрана на митохондриите. Така, енергийна функциямитохондриите се интегрират с: а) окислението на органични съединения, което се случва в матрицата, поради което митохондриите се наричат дихателен център на клеткитеб) Синтезът на АТФ се извършва върху кристи, поради което се наричат ​​митохондриите енергийни станции на клетките.Освен това митохондриите участват в регулирането на водния метаболизъм, отлагането на калциеви йони, производството на прекурсори на стероидни хормони, метаболизма (например митохондриите в чернодробните клетки съдържат ензими, които им позволяват да неутрализират амоняка) и други.

БИОЛОГИЯ + Митохондриалните заболявания са група от наследствени заболявания, свързани с митохондриални дефекти, които водят до нарушено клетъчно дишане. Те се предават по женска линия на деца от двата пола, тъй като яйцето има по-голям обем цитоплазма и съответно предава по-голям брой митохондрии на своите потомци. Митохондриалната ДНК, за разлика от ядрената ДНК, не е защитена от хистонови протеини и механизмите за възстановяване, наследени от предшествениците на бактерии, са несъвършени. Следователно мутациите се натрупват в митохондриалната ДНК 10-20 пъти по-бързо, отколкото в ядрената ДНК, което води до митохондриални заболявания. В съвременната медицина са известни около 50 от тях, например синдром на хроничната умора, мигрена, синдром на Барт, синдром на Пиърсън и много други.

Митохондриите са микроскопични мембранни органели, които осигуряват на клетката енергия. Затова се наричат ​​енергийни станции (батерии) от клетки.

Митохондриите отсъстват в клетките на прости организми, бактерии и ентамеби, които живеят без използване на кислород. Някои зелени водорасли, трипанозомите съдържат една голяма митохондрия, а клетките на сърдечния мускул и мозъка имат от 100 до 1000 от тези органели.

Структурни особености

Митохондриите са двумембранни органели; имат външна и вътрешна мембрана, междумембранно пространство между тях и матрица.

Външна мембрана. Тя е гладка, без гънки и отделя вътрешното съдържание от цитоплазмата. Ширината му е 7 nm и съдържа липиди и протеини. Важна роля играе поринът, протеин, който образува канали във външната мембрана. Те осигуряват йонен и молекулен обмен.

Междумембранно пространство. Размерът на междумембранното пространство е около 20 nm. Веществото, което го запълва, е подобно по състав на цитоплазмата, с изключение на големи молекули, които могат да проникнат тук само чрез активен транспорт.

Вътрешна мембрана. Състои се главно от протеини, само една трета е разпределена за липидни вещества. Голям брой протеини са транспортни протеини, тъй като вътрешната мембрана няма свободно проходими пори. Образува множество израстъци - кристи, които приличат на сплескани ръбчета. Окисляването на органичните съединения до CO 2 в митохондриите се извършва върху мембраните на кристалите. Този процес е кислородно зависим и се осъществява под действието на АТФ синтетазата. Освободената енергия се съхранява под формата на АТФ молекули и се използва при необходимост.

Матрица– вътрешната среда на митохондриите има гранулирана, хомогенна структура. В електронен микроскоп можете да видите гранули и нишки в топки, които лежат свободно между кристалите. Матрицата съдържа полуавтономна система за синтез на протеини - тук се намират ДНК, всички видове РНК и рибозоми. Но все пак по-голямата част от протеините се доставят от ядрото, поради което митохондриите се наричат ​​полуавтономни органели.

Местоположение и делене на клетката

Хондриоме група от митохондрии, които са концентрирани в една клетка. Те са разположени различно в цитоплазмата, което зависи от специализацията на клетките. Поставянето в цитоплазмата също зависи от околните органели и включвания. В растителните клетки те заемат периферията, тъй като митохондриите се изтласкват към мембраната от централната вакуола. В бъбречните епителни клетки мембраната образува издатини, между които има митохондрии.

В стволовите клетки, където енергията се използва еднакво от всички органели, митохондриите са разпределени на случаен принцип. В специализираните клетки те са концентрирани главно в зони с най-голямо потребление на енергия. Например в набраздените мускули те се намират близо до миофибрилите. При сперматозоидите те спираловидно покриват оста на флагела, тъй като е необходима много енергия, за да се задвижи и да премести спермата. Протозоите, които се движат с помощта на реснички, също съдържат голям брой митохондрии в основата си.

дивизия. Митохондриите са способни на независимо възпроизвеждане, имайки собствен геном. Органелите са разделени от стеснения или прегради. Образуването на нови митохондрии в различните клетки се различава по честота, например в чернодробната тъкан те се сменят на всеки 10 дни.

Функции в клетката

1. Основната функция на митохондриите е образуването на АТФ молекули.
2. Отлагане на калциеви йони.
3. Участие във водния обмен.
4. Синтез на прекурсори на стероидни хормони.

Молекулярната биология е наука, която изучава ролята на митохондриите в метаболизма. Те също така превръщат пирувата в ацетил-коензим А и бета-окисление на мастни киселини.

Прилики между митохондриите и хлоропластите

Общите свойства на митохондриите и хлоропластите се дължат главно на наличието на двойна мембрана.

Признаците за сходство също включват способността за самостоятелно синтезиране на протеини. Тези органели имат собствена ДНК, РНК и рибозоми.

И митохондриите, и хлоропластите могат да се делят чрез свиване.

Те също са обединени от способността да произвеждат енергия; митохондриите са по-специализирани в тази функция, но хлоропластите също произвеждат АТФ молекули по време на фотосинтетични процеси. По този начин растителните клетки имат по-малко митохондрии от животинските клетки, тъй като хлоропластите частично изпълняват функциите за тях.

Нека опишем накратко приликите и разликите:

• Те са органели с двойна мембрана;
• вътрешната мембрана образува издатини: кристалите са характерни за митохондриите, а тилакоидите са характерни за хлоропластите;
• имат собствен геном;
• способен да синтезира протеини и енергия.

Тези органели се различават по своите функции: митохондриите са предназначени за синтез на енергия, тук се случва клетъчно дишане, хлоропластите са необходими на растителните клетки за фотосинтеза.

Митохондриите (от гръцки μίτος (mitos) - нишка и χονδρίον (chondrion) - гранула) е клетъчна двумембранна органела, която съдържа собствен генетичен материал, митохондриален. Те се намират като сферични или тръбести клетъчни структури в почти всички еукариоти, но не и в прокариотите.

Митохондриите са органели, които регенерират високоенергийната молекула аденозин трифосфат през дихателната верига. В допълнение към това окислително фосфорилиране, те изпълняват и други важни задачи, напр. участват в образуването на клъстери от желязо и сяра. Структурата и функциите на такива органели са разгледани подробно по-долу.

Във връзка с

Главна информация

Особено много митохондрии има в райони с висока консумация на енергия. Те включват мускулни, нервни, сетивни клетки и овоцити. В клетъчните структури на сърдечния мускул обемната фракция на тези органели достига 36%. Те имат диаметър около 0,5-1,5 микрона и различни форми, от сфери до сложни нишки. Техният брой се коригира, като се вземат предвид енергийните нужди на клетката.

Еукариотни клетки, които губят своите митохондрии не може да ги възстанови. Има и еукариоти без тях, например някои протозои. Броят на тези органели на клетъчна единица обикновено е от 1000 до 2000 с обемна част от 25%. Но тези стойности могат да варират значително в зависимост от вида на клетъчната структура и организма. Има около четири до пет от тях в една зряла сперматозоидна клетка и няколкостотин хиляди в една зряла яйцеклетка.

Митохондриите се предават през плазмата на яйцето само от майката, което е причината за изследването на майчините линии. Вече е установено, че и чрез спермата някои мъжки органели се внасят в плазмата на оплодената яйцеклетка (зигота). Вероятно ще бъдат разрешени доста бързо. Въпреки това има няколко случая, когато лекарите са успели да докажат, че митохондриите на детето са от бащина линия. Болестите, причинени от мутации в митохондриалните гени, се наследяват само от майката.

Интересно!Популярният научен термин "мощност на клетката" е измислен през 1957 г. от Филип Сикевиц.

Структурна схема на митохондриите

Нека разгледаме структурните характеристики на тези важни структури. Те се образуват в резултат на комбинация от няколко елемента. Обвивката на тези органели се състои от външна и вътрешна мембрана, а от своя страна се състои от фосфолипидни двойни слоеве и протеини. И двете черупки се различават по своите свойства. Между тях има пет различни отделения: външната мембрана, междумембранното пространство (пространството между две мембрани), вътрешната мембрана, криста и матрицата (пространството вътре във вътрешната мембрана), като цяло - вътрешните структури на органела .

В илюстрациите в учебниците митохондрията най-често изглежда като отделна органела с форма на боб. Наистина ли е? Не, те се формират тубулна митохондриална мрежа, които могат да преминат през и да променят цялата клетъчна единица. Митохондриите в клетката са способни да се комбинират (чрез сливане) и да се разделят повторно (делене).

Забележка!При дрождите се случват около две митохондриални сливания за една минута. Поради това е невъзможно да се определи точно текущият брой митохондрии в клетките.

Външна мембрана

Външната обвивка обгражда цялата органела и включва канали от протеинови комплекси, които позволяват обмена на молекули и йони между митохондриите и цитозола. Големи молекули не може да премине през мембраната.

Външната, която обхваща цялата органела и не е нагъната, има тегловно съотношение фосфолипид към протеин 1:1 и по този начин е подобна на еукариотната плазмена мембрана. Съдържа много интегрални протеини, порини. Порините образуват канали, които позволяват свободна дифузия на молекули с маса до 5000 далтона през мембраната. По-големите протеини могат да нахлуят, когато сигнална последователност в N-края се свърже с голямата субединица на транслоксазния протеин, от която след това те се движат активно по протежение на мембранната обвивка.

Ако се появят пукнатини във външната мембрана, протеините от междумембранното пространство могат да излязат в цитозола, което може да доведе до клетъчна смърт. Външната мембрана може да се слее с мембраната на ендоплазмения ретикулум и след това да образува структура, наречена MAM (mitochondrion-associated ER). Важно е за сигнализирането между ER и митохондриите, което също е необходимо за транспорта.

Междумембранно пространство

Областта е празнина между външната и вътрешната мембрана. Тъй като външният позволява свободното проникване на малки молекули, тяхната концентрация, като йони и захари, в междумембранното пространство е идентична с концентрациите в цитозола. Големите протеини обаче изискват предаване на специфична сигнална последователност, така че протеиновият състав се различава между междумембранното пространство и цитозола. По този начин протеинът, който се задържа в междумембранното пространство, е цитохром.

Вътрешна мембрана

Вътрешната митохондриална мембрана съдържа протеини с четири вида функции:

• Протеини - извършват окислителни реакции на дихателната верига.
• Аденозин трифосфат синтаза, която произвежда АТФ в матрицата.
• Специфични транспортни протеини, които регулират преминаването на метаболитите между матрицата и цитоплазмата.
• Системи за внос на протеини.

Вътрешният има по-специално двоен фосфолипид, кардиолипин, заменен от четири мастни киселини. Кардиолипинът обикновено се намира в митохондриалните мембрани и бактериалните плазмени мембрани. Той присъства главно в човешкото тяло в области с висока метаболитна активностили висока енергийна активност, като контрактилни кардиомиоцити, в миокарда.

внимание!Вътрешната мембрана съдържа повече от 150 различни полипептиди, около 1/8 от всички митохондриални протеини. В резултат на това концентрацията на липиди е по-ниска от тази на външния двуслой и неговата пропускливост е по-ниска.

Разделени на многобройни кристи, те разширяват външната област на вътрешната митохондриална мембрана, увеличавайки нейната способност да произвежда АТФ.

В типичните чернодробни митохондрии, например, външната област, особено кристите, е приблизително пет пъти по-голяма от площта на външната мембрана. Енергийни станции на клетки, които имат по-високи изисквания за АТФ, напр. мускулните клетки съдържат повече кристи,отколкото типични чернодробни митохондрии.

Вътрешната мембрана обхваща матрицата, вътрешната течност на митохондриите. Той съответства на цитозола на бактериите и съдържа митохондриална ДНК, ензими от цитратния цикъл и техните собствени митохондриални рибозоми, които са различни от рибозомите в цитозола (но също и от бактериите). Интермембранното пространство съдържа ензими, които могат да фосфорилират нуклеотиди чрез консумиране на АТФ.

Функции

• Важни пътища на разграждане: цитратният цикъл, за който пируватът се въвежда от цитозола в матрицата. След това пируватът се декарбоксилира от пируват дехидрогеназа до ацетил коензим А. Друг източник на ацетил коензим А е разграждането на мастни киселини (β-окисление), което се случва в животинските клетки в митохондриите, но в растителните клетки само в глиоксизоми и пероксизоми. За тази цел ацил-коензим А се прехвърля от цитозола чрез свързване с карнитин през вътрешната митохондриална мембрана и се превръща в ацетил-коензим А. От това повечето от редуциращите еквиваленти в цикъла на Кребс (известен също като цикъл на Кребс или цикъл на трикарбоксилна киселина), които след това се превръщат в АТФ в окислителната верига.
• Окислителна верига. Установен е електрохимичен градиент между междумембранното пространство и митохондриалния матрикс, който служи за производството на АТФ с помощта на АТФ синтаза, чрез процесите на електронен трансфер и натрупване на протони. Получават се електроните и протоните, необходими за създаване на градиента чрез окислително разграждане от хранителни вещества(като глюкоза), абсорбирани от тялото. Гликолизата първоначално се случва в цитоплазмата.
• Апоптоза (програмирана клетъчна смърт)
• Съхранение на калций: Чрез способността да абсорбират калциеви йони и след това да ги освобождават, митохондриите пречат на клетъчната хомеостаза.
• Синтезът на клъстери желязо-сяра, необходим, наред с други неща, от много ензими на дихателната верига. Тази функция сега се счита за основна функция на митохондриите, т.е. тъй като това е причината, поради която почти всички клетки разчитат на енергийни станции за оцеляване.

Матрица

Това е пространство, включено във вътрешната митохондриална мембрана. Съдържа около две трети от общия протеин. Играе решаваща роля в производството на АТФ чрез АТФ синтазата, включена във вътрешната мембрана. Съдържа силно концентрирана смес от стотици различни ензими (главно участващи в разграждането на мастни киселини и пируват), специфични за митохондриите рибозоми, информационна РНК и няколко копия на ДНК на митохондриалния геном.

Тези органели имат свой собствен геном, както и ензимното оборудване, необходимо за осъществявайки своя собствена протеинова биосинтеза.

Митохондрия Какво е митохондрия и нейните функции

Структура и функциониране на митохондриите

Заключение

По този начин митохондриите се наричат ​​​​клетъчни електроцентрали, които произвеждат енергия и заемат водещо място в живота и оцеляването на отделната клетка в частност и живия организъм като цяло. Митохондриите са неразделна част от живата клетка, включително растителните клетки, които все още не са напълно проучени. Има особено много митохондрии в тези клетки, които изискват повече енергия.

Митохондриите отсъстват. Специализирани клетки на животински органи съдържат стотици и дори хиляди митохондрии (мозък, сърце, мускули).

Енциклопедичен YouTube

1 / 5

✪ Нанотурбини в клетките. СУПЕР ТЕХНОЛОГИЯ НА ПРИРОДАТА - синтез на АТФ.

✪ Цитология. Лекция 17. Електрични заряди и заряди в молекулите

✪ Електронна транспортна верига

✪ Цитология. Лекция 11. Undulipodium. Okshtein I.L.

✪ Защо искате да спите и какво се случва с тялото ви. Пятибрат.В

субтитри

Произход на митохондриите

Структура на митохондриите

Външна мембрана

Външната мембрана на митохондриите е с дебелина около 7 nm, не образува инвагинации или гънки и е затворена сама по себе си. Външната мембрана представлява около 7% от повърхността на всички мембрани на клетъчните органели. Основната функция е да отделят митохондриите от цитоплазмата. Външната мембрана на митохондриите се състои от липиди, осеяни с протеини (съотношение 2:1). Специална роля играе поринът, каналообразуващ протеин: той образува дупки във външната мембрана с диаметър 2-3 nm, през които могат да проникнат малки молекули и йони с тегло до 5 kDa. Големите молекули могат да преминат през външната мембрана само чрез активен транспорт чрез транспортни протеини на митохондриалната мембрана. Външната мембрана се характеризира с наличието на ензими: монооксигеназа, ацил-КоА синтетаза и фосфолипаза А2. Външната мембрана на митохондрията може да взаимодейства с мембраната на ендоплазмения ретикулум; той играе важна роля в транспорта на липиди и калциеви йони.

Междумембранно пространство

Междумембранното пространство е пространството между външната и вътрешната мембрана на митохондриите. Дебелината му е 10-20 nm. Тъй като външната мембрана на митохондриите е пропусклива за малки молекули и йони, тяхната концентрация в периплазменото пространство се различава малко от тази в цитоплазмата. Напротив, големите протеини изискват специфични сигнални пептиди за транспортиране от цитоплазмата до периплазменото пространство; следователно протеиновите компоненти на периплазменото пространство и цитоплазмата са различни. Един от протеините, съдържащи се не само във вътрешната мембрана, но и в периплазменото пространство, е цитохром c.

Вътрешна мембрана

Енергийният потенциал (енергиен резерв) в молекулата на убихинола е значително по-нисък, отколкото в молекулата NADH, и разликата в тази енергия временно се съхранява под формата на електрохимичен протонен градиент. Последното възниква в резултат на факта, че прехвърлянето на електрони през простетичните групи на комплекс I, което води до намаляване на енергийния потенциал на електроните, е придружено от трансмембранен трансфер на два протона от матрицата в междумембранното пространство на митохондрията.

Редуцираният убихинол мигрира в равнината на мембраната, където достига до втория ензим от дихателната верига - комплекс III (цитохром пр.н.е 1 ). Последният е димер с молекулно тегло над 300 kDa, образуван от осем полипептидни вериги и съдържащ железни атоми както под формата на желязо-серни центрове, така и под формата на комплекси с хеми b(аз), b(II) и ° С 1 - сложни хетероциклични молекули с четири азотни атома, разположени в ъглите на метал-свързващия квадрат. Комплекс III катализира окислението на два убихинола до убихинони, като редуцира две молекули цитохром с (хем-съдържащ транспортер, разположен в междумембранното пространство). Четирите протона, които се отделят от убихинолите, се освобождават в междумембранното пространство, продължавайки образуването на електрохимичен градиент.

Последният етап се катализира от комплекс IV (цитохром ° С-оксидаза) с молекулно тегло около 200 kDa, състоящ се от 10-13 полипептидни вериги и, в допълнение към два различни хема, също включва няколко медни атома, здраво свързани с протеини. В този случай, електроните, взети от редуцирания цитохром ° С, преминавайки през атомите на желязото и медта в комплекс IV, те достигат до свързания кислород в активния център на този ензим, което води до образуването на вода.

Така общата реакция, катализирана от ензимите на дихателната верига, е окислението на NADH с кислород до образуване на вода. По същество този процес се състои от поетапно прехвърляне на електрони между метални атоми, присъстващи в простетичните групи на протеинови комплекси на дихателната верига, където всеки следващ комплекс има по-висок електронен афинитет от предишния. В този случай самите електрони се пренасят по веригата, докато се свържат с молекулярен кислород, който има най-голям афинитет към електроните. Освободената в този случай енергия се съхранява под формата на електрохимичен (протонен) градиент от двете страни на вътрешната митохондриална мембрана. Смята се, че по време на транспортирането на електронни двойки през дихателната верига се изпомпват от три до шест протона.

Крайният етап от функционирането на митохондриите е генерирането на АТФ, осъществявано от специален макромолекулен комплекс с молекулно тегло 500 kDa, вграден във вътрешната мембрана. Този комплекс, наречен АТФ синтаза, катализира синтеза на АТФ чрез преобразуване на енергията на трансмембранния електрохимичен градиент на водородните протони в енергията на високоенергийната връзка на АТФ молекулата.

АТФ синтаза

В структурно и функционално отношение АТФ синтазата се състои от два големи фрагмента, обозначени със символите F 1 и F 0. Първият от тях (фактор на свързване F1) е обърнат към митохондриалната матрица и забележимо изпъква от мембраната под формата на сферична формация с височина 8 nm и ширина 10 nm. Състои се от девет субединици, представени от пет вида протеини. Полипептидните вериги от три α субединици и същия брой β субединици са подредени в протеинови глобули с подобна структура, които заедно образуват хексамер (αβ) 3, който изглежда като леко сплескана топка. Подобно на плътно опаковани резенчета портокал, последователните α и β субединици образуват структура, характеризираща се с ос на симетрия от трети ред с ъгъл на въртене от 120 °. В центъра на този хексамер е γ субединицата, която е образувана от две разширени полипептидни вериги и прилича на леко деформирана извита пръчка с дължина около 9 nm. В този случай долната част на γ субединицата излиза от топката с 3 nm към мембранния комплекс F0. Също така разположена в хексамера е второстепенна ε субединица, свързана с γ. Последната (деветата) субединица е обозначена със символа δ и е разположена от външната страна на F 1 .

Мембранната част на АТФ синтазата, наречена фактор на свързване F0, е хидрофобен протеинов комплекс, който прониква през мембраната и има два хемиканала вътре за преминаването на водородни протони. Общо комплексът F 0 включва една протеинова субединица от типа А, две копия на субединицата b, както и 9 до 12 копия на малката субединица ° С. Подединица А(молекулно тегло 20 kDa) е напълно потопен в мембраната, където образува шест α-спирални участъка, пресичащи я. Подединица b(молекулно тегло 30 kDa) съдържа само една относително къса α-спирална област, потопена в мембраната, а останалата част от нея се издава забележимо от мембраната към F 1 и е прикрепена към δ субединицата, разположена на нейната повърхност. Всеки от 9-12 копия на субединица ° С(молекулно тегло 6-11 kDa) е сравнително малък протеин от две хидрофобни α-спирали, свързани помежду си чрез къса хидрофилна бримка, ориентирана към F 1, и заедно образуват единен ансамбъл във формата на цилиндър, потопен в мембраната . γ субединицата, стърчаща от комплекса F 1 към F 0, е точно потопена вътре в този цилиндър и е доста здраво прикрепена към него.

По този начин в молекулата на АТФ синтазата могат да се разграничат две групи протеинови субединици, които могат да бъдат оприличени на две части на двигателя: ротор и статор. „Статорът“ е неподвижен спрямо мембраната и включва сферичен хексамер (αβ) 3, разположен на повърхността му и δ субединицата, както и субединиците аИ bмембранен комплекс F0. „Роторът“, подвижен спрямо тази структура, се състои от субединици γ и ε, които, забележимо изпъкнали от комплекса (αβ) 3, са свързани с пръстен от субединици, потопени в мембраната ° С.

Способността да се синтезира АТФ е свойство на единичен комплекс F 0 F 1, свързан с преноса на водородни протони през F 0 към F 1, в последния от които са разположени каталитичните центрове, които превръщат ADP и фосфат в молекула на АТФ . Движещата сила за работата на АТФ-синтазата е протонният потенциал, създаден върху вътрешната митохондриална мембрана в резултат на работата на електрон-транспортната верига.

Силата, задвижваща „ротора” на АТФ синтазата, възниква, когато потенциалната разлика между външната и вътрешната страна на мембраната достигне > 220 mV и се осигурява от потока на протони, протичащ през специален канал във F0, разположен на границата между субединиците аИ ° С. В този случай пътят на протонния трансфер включва следните структурни елементи:

1. Два некоаксиално разположени „полуканала“, първият от които осигурява доставката на протони от междумембранното пространство към основните функционални групи F0, а другият осигурява изхода им в митохондриалната матрица;
2. Пръстен от субединици ° С, всяка от които в централната си част съдържа протонирана карбоксилна група, способна да прикрепя Н + от междумембранното пространство и да ги освобождава през съответните протонни канали. В резултат на периодични размествания на субединици с, причинено от потока на протони през протонния канал, γ субединицата се върти, потопена в пръстен от субединици с.

По този начин каталитичната активност на АТФ синтазата е пряко свързана с въртенето на нейния „ротор“, при което въртенето на γ субединицата причинява едновременна промяна в конформацията на трите каталитични субединици β, което в крайна сметка осигурява функционирането на ензима . В този случай, в случай на образуване на АТФ, "роторът" се върти по посока на часовниковата стрелка със скорост от четири оборота в секунда, а самото въртене се извършва в дискретни скокове от 120 °, всеки от които е придружен от образуването на една молекула АТФ .

Директната функция на синтеза на АТФ е локализирана върху β-субединиците на F1 конюгиращия комплекс. В този случай първият акт във веригата от събития, водещи до образуването на АТФ, е свързването на ADP и фосфат към активния център на свободната β-субединица, която е в състояние 1. Благодарение на енергията на външен източник (протонен ток), настъпват конформационни промени в комплекса F 1, в резултат на което ADP и фосфатът стават здраво свързани с каталитичния център (състояние 2), където става възможно образуването на ковалентна връзка между тях, което води до образуването на АТФ. На този етап от АТФ синтазата ензимът практически не изисква енергия, която ще бъде необходима на следващия етап, за да освободи плътно свързаната АТФ молекула от ензимния център. Следователно, следващият етап от работата на ензима е, че в резултат на енергийно зависима структурна промяна в F 1 комплекса, каталитичната β-субединица, съдържаща плътно свързана ATP молекула, преминава в състояние 3, в което връзката на ATP като каталитичният център е отслабен. В резултат на това молекулата на АТФ напуска ензима и β-субедицата се връща в първоначалното си състояние 1, което осигурява цикъла на ензима.

Работата на АТФ синтазата е свързана с механичните движения на отделните й части, което позволява да се класифицира този процес като специален тип явление, наречено "ротационна катализа". Точно както електрическият ток в намотката на електродвигателя задвижва ротора спрямо статора, насоченият трансфер на протони през АТФ синтазата предизвиква въртене на отделни субединици на фактора на конюгиране F 1 спрямо други субединици на ензимния комплекс, като в резултат на което това уникално устройство за производство на енергия извършва химическа работа - синтезира молекули АТФ. Впоследствие АТФ навлиза в клетъчната цитоплазма, където се изразходва за голямо разнообразие от енергозависими процеси. Такъв трансфер се осъществява от специален ензим ATP/ADP транслоказа, вграден в митохондриалната мембрана, който обменя новосинтезирания ATP с цитоплазмен ADP, което гарантира безопасността на адениловия нуклеотиден пул вътре в митохондриите.